(1)治疗

肿瘤全切除是室管膜瘤的首选治疗方法。脑室外引流可用于降低脑室室管膜瘤术前的颅内压。目前，幕上室管膜瘤的手术死亡率已降至0% ~ 2%，而幕下肿瘤的手术死亡率为0% ~ 13%。对于不能完全切除肿瘤的患者，应给予术后放疗。虽然对室管膜瘤术后放疗没有统一的认识，但大多数作者仍推荐50 ~ 50~55Gy放疗。因为大多数肿瘤在床上原位复发，所以没有必要对室管膜瘤进行脑脊液预防性照射。成人术后化疗效果不显著，但对于复发患者或不适合放疗的儿童，化疗仍是重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺、顺铂等。3岁以下婴儿化疗可在术后2 ~ 4周开始，休息4周后开始下一疗程，可延长患者生存时间，使患者在3岁后接受放疗。

手术治疗间变性室管膜瘤仍是主要治疗措施，术后放疗是必要的。放射治疗宜早，剂量宜大，55 ~ 60 Gy。需要进行预防性脑脊髓炎放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，可以在短时间内控制肿瘤生长。

手术是治疗室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微外科技术的应用，手术死亡率几乎为零。由于室管膜下的室管膜瘤呈扩张状生长，边界清楚，大部分可以完全切除。对于肿瘤生长部位较深，难以实现肿瘤全切除者，次全切除也能达到较好的治疗效果。一般不常规使用放疗。然而，对于肿瘤细胞核多形性改变或混合室管膜瘤-室管膜下室管膜瘤的患者，建议进行放疗。

室管膜瘤复发率高，儿童后颅窝肿瘤预后差。几乎所有病例在术后不同时间复发。室管膜瘤易于植入椎管。据统计，各年龄组室管膜瘤436例，其中11%植入椎管。下天幕室管膜瘤椎管内种植比幕上种植更常见。室管膜瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移是罕见的，只有一例报道。关于播散性植入的临床报告经常低估这种现象的真实发生率，因为在大多数情况下，脊髓成像不是常规进行的。最近后颅窝室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料显示，播散性种植的发生率为6%，而21个系列报道的综合发生率为15%。

蛛网膜下腔植入的发生率因肿瘤的位置而异。幕上室管膜瘤椎管内种植的发生率为8%，后颅窝室管膜瘤为15%。不同病理级别的肿瘤在转移和扩散方面也有显著差异。约20%的高级别室管膜瘤有椎管内播散和种植，而9%的低级别肿瘤有播散和转移。一般来说，恶性程度高的室管膜瘤比恶性程度低的室管膜瘤更容易植入椎管。此外，幕下室管膜瘤的扩散和转移率高于幕上肿瘤。

脑膜转移的可能性直接影响放疗范围的确定。虽然尸检发现脑脊液播散比较常见，但放疗前的神经影像学检查显示，除了幼儿，肿瘤播散率很低。儿童肿瘤调查组报告，43例室管膜瘤患儿放疗前脊髓造影或椎管MRI检查均无阳性发现，绝大多数软脑膜转移患者有原发部位复发。

(2)预后

影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤部位、组织学类型、复发率和年龄，其中前两者起决定性作用。数据在中国平均术后复发是在20个月内。室管膜瘤的5年生存率仅为15%。另一个潜在的重要预后因素是手术切除的程度。近全切除患者的生存率明显提高。50% ~ 60%的全切除患者5年内无肿瘤复发，而次全切除患者仅21%。术后45Gy以上的放射剂量可有效控制肿瘤生长。幕上肿瘤和幕下肿瘤的5年生存率分别为35%和59%。年龄较大的室管膜瘤患者预后较好。10岁以下患者平均生存时间为2年，15岁以上患者平均生存时间为4.3 ~ 6.0年。复发后，肿瘤可能变成恶性。儿童恶性室管膜瘤复发快，平均复发期18个月，预后差。根据神经影像学和颅神经损害的体征，脑干受侵也与预后不良密切相关。

间变性室管膜瘤预后差，复发率约68%，易沿脑脊液播散。5年生存率比室管膜瘤低25% ~ 40%。

室管膜下室管膜瘤患者术后预后一般较好，很少复发或脑脊液播散。