仅在初期，应与下列疾病相鉴别:

1.先天性脂肪营养不良也被称为劳伦斯-塞普综合征。该病以身体、四肢或面部散在脂肪萎缩为特征，常染色体隐性遗传。它始于婴儿期，常伴有阴部肥大、多汗症、头部多毛症和黑棘皮病。后期发展为糖尿病，可能导致肝肾功能不全或心肌肥大，还有肢端肥大症。

2.局限性硬皮病早期可能会有意识混乱，但头面部不易发生硬皮病，皮肤硬皮病与皮下组织粘连紧密，不易挑起来，无刀痕的分布有助于鉴别。

仍需与脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化、肌营养不良等疾病相鉴别。