1.继发性骨髓纤维化(SMF)

(1)骨髓增生性疾病(MPD):慢性粒细胞白血病(CML)、PV、原发性血小板增多症(ET)、PMF都属于MPD。前三种MPD均可并发MF，尤其是晚期，应谨慎鉴别。

①CML:PMF和CML均可有脾肿大，外周血有未成熟颗粒和红细胞。和慢性粒细胞白血病

许多晚期病例伴有骨髓纤维化。CML与SMF的鉴别点是:CML在SMF之前有较长的白血病病程，Ph染色体阳性，Bcr-abl融合基因阳性，中性粒细胞ALP评分正常或降低，红细胞形态正常，无泪滴状红细胞。

②PV:部分PMF病程中出现红细胞增多甚至红细胞体积增大，而在PV晚期，15% ~ 20%的病例伴有SMF，因此有时会混淆。鉴别要点是:PV在SMF前有较长的红细胞增多症病程和红细胞体积增大，临床体征为便血，通常无畸形和泪滴状红细胞，外周血中有未成熟颗粒，红细胞稀少。此外，患有SMF的PV发展速度比PMF快得多，平均3年后死亡，其中25% ~ 50%进展为急性白血病。

③ET:部分PMF患者在病程中血小板明显升高，晚期SMF常伴有ET。ET与SMF的区别在于:ET在SMF之前病程较长，表现为血栓栓塞或出血性并发症，通常无异常红细胞和泪滴状红细胞，颗粒不成熟，红细胞稀少。ET发展为SMF，远小于CML和PV。

(2)骨髓结核贫血:骨髓转移癌(腺癌最常见)和弥漫性非典型分枝杆菌感染可伴有贫血、未成熟颗粒、红细胞血象，骨髓也可伴有纤维化，故有时需与PMF相鉴别。原发病的诊断和在骨髓中发现肿瘤细胞和分枝杆菌是鉴别的关键。另据报道，SMF患者的尿羟脯氨酸排泄增加，但在PMF患者或无SMF患者中正常。

2.骨髓增生异常综合征(MDS)和急性白血病(AL)伴骨髓纤维化几乎所有造血干细胞疾病均可伴有骨髓纤维化，但多为网状纤维，极少胶原纤维增生。许多作者认为纤维化是一种反应性反应。在诊断MDS或AL时，30% ~ 72%的病例伴有SMF，但只有10%的病例病情严重。下面只讨论严重骨髓纤维化的MDS和AL。

(1)MDS伴SMF:患者具有典型的MDS特征，包括无器官肿大，全血细胞减少及其相应的临床体征，外周血和骨髓显示2或3系病态造血和原始细胞。