(一)疾病的原因

一般认为原发性脑室内出血最常见的原因是脉络丛动脉瘤和脑动静脉畸形，高血压、颈动脉闭塞和烟雾病也是常见原因。其他罕见或罕见的原因包括脑室脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血性肿块、胶质囊肿或其他脑室旁肿瘤、先天性脑积水、张力过大、静脉曲张破裂(尤其是丘脑静脉或大脑大静脉)、室管膜下腔梗死出血、脉络丛囊虫病、白血病、垂体卒中和术后(脑室穿刺、引流、分流)等多种原因。

根据以往文献报道，病因分类明确的原发性脑室内出血为动脉瘤，占35.5%。高血压次之，占23.8%；颈动脉闭塞(包括烟雾病)占19.8%，脑动静脉畸形占10.5%，不明原因占6.4%，其他原因占4.1%。

继发性脑室内出血的病因有高血压、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、颅内肿瘤卒中等，其他少见病因为凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9%。这种脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分是抗凝治疗的并发症。导致出血的疾病包括白血病、再生障碍性贫血、血友病、血小板减少性紫癜、肝病和维生素原减少。脑梗死后出血是继发性脑室出血的另一种罕见原因，约占自发性脑室出血的1.4%。继发性脑室内出血的其他原因包括出血性体质、蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗、系统性红斑狼疮、脑曲霉病、遗传性蛋白C缺乏、颈动脉内膜切除术和代谢性疾病。

(2)发病机理

过去很多人认为脉络丛是脑室内出血的基本来源。血管瘤或粟粒性动脉瘤破裂可引起原发性脑室内出血。当血管分化为直径约3mm时，一些较大的动脉与丰富的脉络丛附近的静脉内皮吻合。在这些区域，当原有的血管吻合后，可能会出现瘘管，因此可能会出现动静脉畸形。动静脉畸形也可因原通道不消失而发生。血管瘤定义为局限性结构数目异常的血管团，包括正常或异常的动静脉、毛细血管或其混合物。脑室旁区血管瘤可部分突入脑室，破裂出血可引起原发性脑室内出血。脑内血管异常也可以以深血管囊性动脉瘤的形式出现，导致原发性脑室内出血。不明原因的脑室内出血和隐匿性血管瘤被认为是主要原因。

蛛网膜下腔出血(SAH)或脑实质任何部位的出血都可能引起继发性脑室出血。因为血肿的扩大总是朝着阻力最小的方向，脑实质内的血肿可以穿透脑室壁形成脑室内出血。来自第二脑室的血液进入脑室系统有两种方式:逆流式和穿透式。

1.逆流型为蛛网膜下腔出血，血液通过第四脑室的外侧孔和正中孔流入脑室系统。

2.穿刺型是指脑实质内血肿或蛛网膜下腔出血，直接穿刺脑室或破坏脑实质形成血肿。然后穿透心室壁，进入心室系统。该类型可分为五个亚型:①最常见的类型为侧脑室体或三角区穿透；②侧脑室前角穿透型次之；③第三脑室穿透型占第三位；④侧脑室后角穿透型少见；⑤穿透性胼胝体型最少见；Willis动脉环处动脉瘤破裂出血，血肿可破坏胼胝体口进入第三脑室。