本病特点:亚急性起病，进展迅速，持续进行性痴呆，锥体束征和锥体束外征，伴有肌阵挛，均于1 ~ 2年内死亡。应与中枢神经系统老年退行性痴呆相鉴别；

1.阿尔茨海默病是一种缓慢进行性痴呆，起病隐匿，CT和MRI可见额颞叶萎缩。通常发生在老年前期和老年期，病程多在5-10年以上。病理变化为老年斑和神经原纤维缠结。

2.皮克病开始于老年前期，进展缓慢，有家族史。其特征是脑叶萎缩、人格改变和进行性痴呆。CT和MRI显示额叶和颞叶明显萎缩。

3.亨廷顿舞蹈症始于中年，有明显的家族史。其临床表现为进行性痴呆的舞蹈征。CT和MRI显示尾状核萎缩，侧脑室扩大，病程可长达10 ~ 30年。

4.帕金森病痴呆帕金森病并发痴呆较为罕见，仅占该病的3% ~ 5%。该病起病缓慢，以缓慢、肌强直和静息时震颤三联征为首发，其次为痴呆，常发生于疾病晚期，病程多在4-10年以上。