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王伟
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知识库 小儿戈谢病的治疗方法有哪些呢?
小儿戈谢病的治疗方法有哪些呢?
发布时间:2023-02-04
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儿童戈谢病主要由血液中β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起,可引起肝脾肿大、肝功能异常等。严重时可引起肺损伤,呼吸困难,身体多个器官受影响,导致多种疾病。应在患病后进行治疗。那么儿童戈谢病的治疗方法有哪些呢?

1.一般疗法

注意营养,防止二次感染。

2.症状疗法

贫血或出血患者可给予成分输血,脾肿大伴脾功能亢进,年龄4-5岁以上。为了防止脾破裂,改善出血和感染,建议对ⅰ型和ⅲ型患者进行脾切除术。皮质类固醇可用于骨痛。

3.酶疗法

近年来,国外已使用β-葡萄糖脑苷脂酶治疗该病,并取得了一定疗效。这种酶有两个来源:一个是来自胎盘的阿拉伯糖苷或β-葡萄糖醛酸酶,另一个是重组的,imiglucerase或cerezyme。每组各15例,采用双盲法比较,疗效相近。

4.基因治疗

通过造血祖细胞和成肌细胞的移植,将葡萄糖脑苷脂酶基因导入体内,通过其增殖特性在体内获得大量含有葡萄糖脑苷脂酶基因的细胞,产生具有生物活性的葡萄糖脑苷脂酶,发挥持久的治疗作用。

儿童戈谢病的治疗基于疾病的严重程度。由于该病具有遗传性,建议女性在怀孕前做孕前检查,预防该病。如果孕前检查正常,但家族有遗传史,可以等宝宝出生后再做详细检查,以便及时确诊疾病。


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