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按急性起病可分为急性、亚急性和慢性,按病理部位可分为肾髓质型和肾乳头型。患者年龄在40岁以上,女性多于男性。慢性肾髓质坏死在儿童中很少见,但有由低氧血症、脱水或败血症引起的急性肾髓质坏死的报告。临床表现取决于坏死的位置、累及乳头的数量和坏死发展的速度。急性肾髓质坏死常在上述慢性疾病的基础上突然起病,伴有寒战、高热、肉眼血尿或不同程度的血尿、脓尿,常伴有尿路刺激、腰痛等急性肾盂肾炎症状。如肾乳头坏死组织或血块堵塞输尿管,会引起绞痛、少尿甚至无尿。严重的双侧广泛肾髓质坏死可导致急性肾功能衰竭,进展迅速,预后差。大多数病人死于败血症或急性肾衰竭的并发症。这些患者由于全身情况严重,往往没有明显的局部症状,特别是当患者有糖尿病、尿路梗阻和心血管疾病时,更难以及时确诊。临床上大多是这种类型。急性患者病情不如前者严重或迅速,病程较长,可达数周或数月。坏死乳头脱落引起尿路梗阻,肾绞痛较为常见,并有排尿困难、少尿、进行性肾功能不全等肾组织坏死、脱落、通过尿路的症状。C型多发生在慢性间质性肾炎的基础上,起病隐匿,病程数年。临床表现类似于慢性间质性肾炎或复发性慢性肾盂肾炎,出现肾小管功能障碍,如多尿、夜尿、尿浓度和酚红排泄率降低、尿酸功能障碍引起的肾小管酸中毒等。,可能包括持续镜下血尿和脓尿、进行性肾功能障碍,最终导致慢性肾衰竭和尿毒症。也可能无临床症状,常于死后排泄性尿路造影或尸检中发现。有些病例常伴有尿路上皮肿瘤。
本病的诊断主要依据病史、症状、尿中发现的肾髓质坏死组织及X线检查结果,诊断前应与非坏死性急性肾盂肾炎、肾结核、肾结石、放线菌病等鉴别。诊断标准是:
1.有慢性间质性肾炎、肾盂肾炎、集合管出口堵塞、上尿路梗阻等疾病。
2.尿检显示乳头组织坏死。
3.3.IVP的肾乳头内有环状阴影或缺损,髓质或乳头钙化阴影,肾阴影减少,轮廓不规则。
引起肾髓质坏死的原发病患者,特别是在尿路梗阻或严重肾小管间质性肾病的基础上,有发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻,或长期多尿、夜尿者,应考虑肾髓质坏死。糖尿病患者长期多尿、夜尿,一般不应认为是糖尿病多尿,应注意肾髓质坏死的可能。长期多尿、夜尿的病例应与其他慢性肾小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病变)、肾小管酸中毒、尿崩症相鉴别。
或逆行性肾盂造影是本病的主要诊断方法。肾活检有助于排除肾小球肾炎和其他间质性肾炎。当在尿中发现坏死的肾乳头时,可以诊断RPN。在可疑病例中,应收集所有尿液,并用滤纸或纱布过滤,以寻找乳头组织。
应检查患者是否患有糖尿病、血管炎、尿路梗阻、酒精性肝病、镰状细胞血红蛋白病和静脉血栓形成。对于感染引起的肾乳头坏死患者,应进一步检查引起感染的原发病,如糖尿病、尿路梗阻等。
表1显示了止痛性肾病(AN)中肾髓质坏死和反流性肾病(RN)中肾髓质坏死的鉴别诊断。
严重的肾盂肾炎,治疗效果差,肾功能进行性恶化,应考虑本病的可能,尤其是有糖尿病、尿路梗阻、长期服用镇痛药史者。