1.阿尔茨海默病(AD)主要表现为进行性认知减退，常因健忘和虚构而出现对幻觉的模糊描述和精神行为异常。中晚期患者可出现锥体外系症状，与DLB难以区分。DLB认知障碍的特点是波动性。视幻觉的内容而定，具体而生动，患者可以生动而深刻地描述出来。有明显的视力损害，锥体外系表现出现较早，CT和MRI显示弥漫性皮质萎缩。

2.帕金森病(Parkinson's disease，PD)部分PD患者晚期可出现痴呆，在药物治疗过程中可出现幻视，临床上与DLB相似。而PD患者的痴呆症状多在发病数年后出现，表现为皮质下痴呆，运动障碍突出，用左旋多巴后症状消失。DLB患者早期存在波动性认知障碍，其运动障碍表现为强直和运动功能减退，很少出现典型的静止性震颤。左旋多巴的治疗反应通常很差。

3.血管性痴呆往往有明确的中风史和神经系统的局灶性体征，病情呈阶梯式进展。神经影像清楚地显示梗死或出血性病变，这很容易与DLB相鉴别。

4.克雅氏病(CJD)以痴呆和锥体外系损害为特征。该疾病进展迅速，具有各种锥体外系症状，包括肌阵挛和癫痫发作。典型的脑电图改变有助于诊断。

5.很难区分进行性核上性麻痹(PSP)和DLB之前的眼球运动障碍。PSP痴呆为皮质下痴呆，症状无波动，极少出现幻视。