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张宇
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知识库 婴儿痉挛症有哪些表现及如何诊断?
婴儿痉挛症有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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发病年龄小于1岁,高峰期为4-7个月。

1.痉挛状态的特点:典型的痉挛状态为低头或点头,有人观察到该病有多种痉挛状态,如屈曲-过伸混合型痉挛,其他为屈曲、过伸、肌阵挛、肌张力障碍或强直、偏侧、非典型缺失等。

发作形式为连续系列强直性痉挛,表现为两臂向前抬起,头躯干向前屈曲,少数病例伸向背侧,反复数次甚至数十次,有时伴有喊叫或微笑。95%的病例有精神运动迟缓。脑电图(EEG)峰节律紊乱,为高振幅、不同步、不对称的慢波,混合多灶棘波和棘波。发作时,脑电图可有几秒钟的平快波。少数病例可为单侧婴儿痉挛伴脑电图单侧峰节律障碍,可见于单侧半球损伤严重的患儿。婴儿痉挛症的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢性疾病、脑发育异常、神经皮肤综合征(结节性硬化症等。)和感染。80%以上的影像学检查显示脑萎缩、畸形等异常。10% ~ 20%为特发性,找不到病因,预后良好。诊断主要与成瘾的良性婴儿肌阵挛性癫痫相鉴别。后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘波和慢波,发作容易控制,2岁前大多停止。预后良好。

2.智力变化婴儿痉挛症患儿60% ~ 70%开始时有智力障碍,2岁时可增至85% ~ 90%。无论病前是否有智力障碍,一旦痉挛,智力障碍就会相继出现。

婴儿痉挛症的诊断可根据婴儿痉挛症的特征,脑电图峰节律的紊乱,以及最初的精神运动发育障碍来作出。


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