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国红
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知识库 小儿白血病应该做哪些检查?
小儿白血病应该做哪些检查?
发布时间:2023-02-03
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1.急性白细胞减少症患儿的血象通常表现为血小板计数(BPC)和血红蛋白(Hb)的降低,贫血一般为阳性细胞阳性色素。白细胞总数各不相同,半数以上白细胞计数(WBC)增加,其余正常或减少。白细胞升高的患者外周血中容易见到白血病细胞,这是诊断白血病的有力证据。白细胞减少症患者的血液中不容易看到白血病细胞,也称为白血病。经常出现血小板减少。1024例ALL患儿的血象报告如下:

(1)白细胞:50×109/L占19%。

(2)血红蛋白水平:110g/L占14%。

(3) BPC: ≤ 20× 109/L占29%,(20 ~ 49 )× 109/L占23%,(50 ~ 99 )× 109/L占20%,≥100×109/L占29%。

2.初诊急性白细胞减少症患儿的骨髓象大多明显活跃或极活跃,少数病例表现为低增殖性白血病,预后较好。到目前为止,骨髓像仍然是诊断急性白血病最准确的依据,其中原始细胞与未成熟细胞之比≥30%即可确诊,ANLL不得不去除红系来计算这一比值。由于骨髓中正常造血细胞分化成熟的障碍,大量白血病细胞反而停滞在某一阶段,导致成熟过程中缺少一个或多个阶段,称为“裂孔”现象。杆状Auer小体在AML中常见,尤其是在早幼粒细胞中,这对于鉴别AML和ALL是有价值的。近年来,在3,3-二苄啶染色的AML细胞中可发现杆状或梭形phi小体,可检出50%以上的急性颗粒,有助于鉴别诊断。

3.糖皮质激素受体的测定(GCR)。几乎所有ALL的诱导和缓解治疗都使用糖皮质激素,但治疗结果不一致。发现白血病细胞膜上GCR的数量与其对糖皮质激素的敏感性和预后有很大关系。常用的方法包括受体放射配体结合分析法等。

4.其他白血病的免疫学、细胞化学和细胞遗传学以前也提到过。透射电镜有助于诊断M7和急性未分化白血病。末端脱氧核苷酸转移酶在B-ALL和AML中明显降低,但在T-ALL和C-ALL前B-ALL中明显升高,具有一定的鉴别意义。X线表现:急性白的X线多为非特异性,胸片上常可见肺门淋巴结肿大,白血病浸润肺部时可见斑片状阴影。T-ALL常有纵隔肿块影。x线常显示骨质疏松和脱钙,有时伴有局灶性骨质溶解和板层骨膜反应,长骨干骺端密度降低的水平条纹称为白血病线。


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血红蛋白和血小板计数下降。白细胞总数不一,一般在20.0 ~ 50.0×109/L之间,少数高于100×109或低于10.0× 109/L,半数以上患者的外周血象中可见大量异常白细胞(有时高达90%)。血细胞的化学染色可以确定急性白血病的类型。约45%的病例有染色体异常,包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极活跃,主要是白血病细胞。超过6%的骨髓母细胞被怀疑,其中超过20%的诊断为阳性。在整个骨髓中,红系细胞和巨核细胞大量减少。当血象和骨髓像不足以确诊急性白血病时,可利用淋巴结穿刺涂片和特定皮损印片,结合病理印片寻找相应的白血病薄,有助于诊断。生化检查:①末端脱氧核苷酸转移酶(TDT):所有受试者的TDT活性均升高,但ANLL不受影响。②碱性磷酸酶(AKP):全部明显,但AML明显下降。②乳酸脱氢酶(LDH):均显著升高。此外,血清尿酸浓度升高,尿中尿酸排泄增加,尤其是用细胞毒药物治疗时。目前需要做相关的细胞学检查,如免疫表型、融合基因、预后突变基因等。白血病,分子生物学检查进一步明确。
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温馨提示:该异常可见于5%~10%AML及23%AML-M4类型。在AML-M2,M4,M5型少量病例中可检测到该异常。中位年龄40岁,肝脾肿大,高白细胞,20%~25%患者细胞常超过100×109/L,易有中枢神经系统受累。细胞形态表现为骨髓除幼稚粒单细胞外,还出现大量异常嗜酸粒细胞,表现为单核细胞样的核及嗜酸性颗粒中混杂不典型嗜碱性颗粒。血中嗜酸粒细胞在正常范围。免疫表型可表达全髓标志CD13、干细胞抗原CD34,还表达粒/单标志CD11b,CD11c,CD14,CD33;CD2,HLA-DR也可表达。常见的继发性染色体改变 8, 22。分子特征为16短臂编码平滑肌肌凝蛋白重链(Smooth muscle myosin heavy chain,SMMHC)基因与CBFβ融合,形成CBFB-SMMHC融合基因。CBF是一个异二聚体转录因子,累及鼠白血病致病及T细胞受体基因表达。CBFB与CBFA形成同二聚体,虽不与DNA结合,但可增强AML1与DNA的结合能力。易位导致融合基因产物大量滞留在胞浆内并与CBFA结合形成异二聚体,阻止CBFA进入核内,干扰CBFA的转录激活作用及CBFA
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