王翠玲
3568
所有文章
0
查看次数
0
昨日次数
克-雅氏病性痴呆是什么?
发布时间：2023-02-03
浏览：7
请在手机端操作
打开微信或浏览器扫描二维码
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob dementia)是一种朊病毒(蛋白)疾病，是由朊病毒蛋白传递引起的中枢神经系统退行性疾病。此病潜伏期长，病程短，大多在1 ~ 2年内死亡。痴呆是持续进行的。20世纪50年代，西古尔德森(1954)研究了羊瘙痒病海绵状脑病并提出了慢病毒感染。朊病毒基因(PRNP)位于20号染色体的短臂上。朊病毒在体内以两种形式存在。一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成，半衰期短，为3 ~ 6小时，降解迅速。蛋白质结构以α螺旋为主，β折叠较少。无致病作用。另一种致病性瘙痒症异构体(PrPsc)，其蛋白质结构α-螺旋少，主要由β-折叠组成，翻译缓慢，不易降解，沉积在细胞膜特别是突触膜上而致病。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
举报
取 消
确
定
相关推荐
