(一)治疗对于先天性肝囊肿的治疗，首要的是建立正确的诊断，以免一些恶性或潜在恶性的囊性病变被误诊为先天性囊肿而延误治疗。肝脏囊性腺瘤易恶变，应与先天性囊肿相鉴别，手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要手术治疗，并发症和癌变的发生率很低。治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有两种治疗方法:手术和介入治疗。穿刺减压只能作为缓解压迫症状的临时措施，而不能作为确定性治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调节作用。当囊内压降低时，囊液分泌增加，很快恢复到穿刺前的囊内压，加重了症状。但在巨大先天性囊肿的情况下，可采用穿刺抽吸进行术前准备，避免巨大囊肿切开时突然减压造成严重的生理紊乱。以往治疗先天性肝囊肿有囊肿穿刺抽吸、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗、囊肿囊袋缝合、囊肿肠内引流等保守方法。这些方法都有缺点，包括:囊肿复发；囊肿感染；不能有效处理囊肿并发症；不能排除恶性囊肿的可能。治疗效果不理想。肝外科发展至今，囊肿切除和含囊肿的肝叶切除(或节段切除)多用于单发和局限性先天性肝囊肿，安全有效。反复穿刺囊肿、注射硬化剂、内引流导致囊肿内感染，增加了切除难度，甚至造成切除后感染等严重并发症。Madanaga等人报道，在44例肝囊性病变切除术中，有1例患者在手术中死亡。这个病人已经接受了几年的穿刺抽吸治疗，囊肿已经感染。当切除肝右叶以分离囊肿与膈肌、下腔静脉和肝右静脉之间的紧密粘连时，他死于大出血。在没有感染或其他治疗的先天性肝囊肿中，粘连是罕见的，手术切除一般是安全和容易的。我们认为，在可能的情况下，囊肿切除术应作为治疗孤立性先天性囊肿、局限性多发性囊肿、肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑似恶变的囊性病变等的首选方法。囊肿切除术是消除囊肿引起的症状的最令人满意的方法。至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝脏内的囊肿会相继长大，切除单个巨大肝囊肿无法维持长期疗效。此时可首选腹腔镜肝囊肿开窗引流，最大限度减少手术创伤。

1.先天性肝囊肿的手术方法

(1)肝切除术:

①手术指征为:a .有明显临床症状的肝囊肿。位于肝脏下段的浅表肝囊肿。c .囊肿的压迫已引起肝叶的萎缩和纤维化(多见于肝左叶)，故萎缩的肝叶可与囊肿一并切除。肝叶切除术不适用于多发性肝囊肿。局限性肝囊肿伴有并发症，如囊内出血、胆瘘、慢性感染和疑似恶性肿瘤，应进行囊肿切除。e .病人的情况可以承受大手术。

②手术禁忌症有:a .重要器官功能障碍的老年患者。b .多发性肝囊肿或多囊肝。c .囊肿位置较深，靠近肝门处重要结构，剥离面积较广，囊壁分离出血较多，技术难度大。

(2)肝囊肿开窗术:该手术方法简单，微创，适用于多发性肝囊肿(多囊肝)和孤立性单纯性肝囊肿减压引流，无并发症。一般效果较好，但有时囊肿复发，是因为开窗处的“窗口”是腹腔内器官粘连、梗阻所致。手术是去除从肝脏表面突出的囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

①手术指征:a .巨大囊肿突入肝表面，临床症状明显。诊断明确，囊肿无并发症。c .其他上腹部手术(最常见的是胆囊切除术)一起治疗囊肿。d .患者的情况适合操作者。

②手术禁忌症:a .其他原因引起的肝脏囊性病变。b .多发性交通性肝内囊肿。肝脏囊性腺瘤。伴有并发症的肝囊肿。e .无症状的小囊肿。f .不突出于肝表面的深部囊肿。

2.肝囊肿的硬化治疗(肝囊肿的硬化治疗)单纯性肝囊肿可通过向囊腔内注射血管硬化剂(一般为95% ~ 99.8%的无水酒精)破坏囊肿的内皮。经过一次或多次的液体抽取和药物注射，可使囊腔逐渐缩小，取得良好的近期效果。对于较小的肝囊肿(直径