康云鹏
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骨淋巴管瘤有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-29
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此病常为多发或单发。可发生于任何年龄,多发生于10 ~ 20岁的年轻人。没有显著的性别差异。病变好发于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨,手足骨很少受累。
症状和体征:少数患者缺乏自觉症状,多数患者起病缓慢,常伴有轻度疼痛或重度疼痛。叩诊压痛,活动受限。穿刺可抽出淡黄色或黄褐色透明液体。严重的骨损伤常导致病理性骨折和肢体功能丧失。发生在四肢,也可由于淋巴水肿,导致肢体肥大、弥漫性水肿、皮下脂肪增多和肌肉萎缩。局部肿胀,皮肤无红热,静脉扩张。发生在脊柱的可能有脊神经压迫症状。骨和软组织常同时受累,其他器官多发病变时常出现乳糜胸。
任何年龄的患者起病缓慢,病程长,无自觉症状或轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛,特别是四肢增粗和弥漫性水肿。x线片显示病变位于骨干或干骺端或扁平骨,表现为溶骨性破坏,皮质肿胀变薄,髓腔内表现为边界清楚的囊性骨质破坏。在与骨血管瘤、骨巨细胞瘤和囊性纤维异常增殖症相鉴别后,临床上应考虑骨淋巴管瘤的诊断。如果在囊腔穿刺抽出淡黄色液体,实验室检测淋巴液,可以排除骨囊肿,诊断骨淋巴管瘤。显微镜下,如果肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内有淋巴,则可诊断为骨淋巴管瘤。
淋巴造影对该病有诊断意义。如果淋巴管瘤被淋巴管造影阻断,造影剂充盈并停留在骨腔内,可诊断为骨淋巴管瘤。
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