1.HIV感染的临床阶段HIV从感染到发病通常要经历两个时期。

(1)前驱症状:大多数患者会表现出非特异性前驱症状，如发热、乏力、盗汗、咽痛、吞咽困难、食欲不振、腹泻、体重减轻以及淋巴结和肝脾肿大等，称为艾滋病相关综合征。有些人也称之为艾滋病前期或临床上的血清转化。在此期间，由于脑脊液中侵入中枢神经系统的病毒生长，可出现自限性无菌性脑膜炎，脑炎少见。

(2)艾滋病全面爆发:这一时期的临床表现多种多样。艾滋病病毒除了对全身各个器官系统的直接影响(好发部位依次为肺、胃肠道、眼睛、皮肤、神经系统)外，还有一系列的机会性感染和肿瘤。

2.HIV感染的临床类型根据病因和发病机制，神经系统HIV感染的表现可分为两类:原发性和继发性。

(1)神经系统原发性HIV感染:40% ~ 50%的艾滋病患者临床上有神经系统症状，10% ~ 27%为首发症状。尸检显示，80%以上的艾滋病患者存在神经系统病变。

①神经系统HIV急性原发感染:多为急性无菌性脑膜炎，表现为发热、头痛、全身不适、呕吐、脑膜刺激征。脑脊液只有淋巴细胞轻度增加，蛋白质中度增加，与其他病毒性脑膜炎相似。少数病例为急性脑膜脑炎，有急性精神症状、意识障碍、短暂性昏迷、惊厥等脑实质损害，脑电图呈弥漫性异常和癫痫样放电。CT扫描正常。此外，还可能有单侧脑脊髓炎、急性上行性或横贯性脊髓炎和炎性周围神经病。上述神经系统表现可以是艾滋病病毒感染的首发症状，也可以同时或稍后出现在艾滋病相关综合征中。大多数患者的急性症状可在几周内消失，但神经系统感染仍然存在，并可发展为亚急性或慢性感染。

②神经系统HIV慢性原发感染

A.艾滋病痴呆综合征(ADC):是艾滋病全盛时期最常见的神经系统表现。我接触过20%的艾滋病患者，早期有1/3左右，晚期有2/3左右。它曾被称为亚急性或慢性艾滋病毒脑炎，也被称为艾滋病脑病或脑炎。这种改变可能是该病的主要或唯一表现，是一种进展隐匿的皮质下痴呆。早期表现为思维迟钝、记忆力减退、注意力不集中、情感淡漠、语言障碍等。，还可出现运动功能异常、肢体动作不协调、共济失调步态和双眼扫视运动障碍。晚期可出现严重痴呆、不动性沉默、运动障碍、截瘫伴膀胱直肠功能障碍。沉默是疾病晚期的突出表现。在儿童中，主要表现为认知功能障碍和痉挛性无力，进而损害大脑的生长发育。这种综合征的病理基础是弥漫性多灶性脑白质疏松症，伴有少量淋巴细胞、泡沫巨噬细胞簇和血管周围多核细胞的浸润。脑脊液可正常或蛋白含量和淋巴细胞轻度增多，HIV抗体存在，且HIV病毒培养可呈阳性。脑电图显示弥漫性慢波。CT和MRI显示皮质萎缩和脑室扩大，片状或弥漫性白质病变可起到诊断作用。

B.空泡性脊髓病:艾滋病尸检中的常见疾病。脊髓病，以脊髓白质空泡变性为特征，有点类似亚急性变性，常与艾滋病痴呆综合征并存，也可以单独作为本病的主要症状。临床表现为进行性痉挛性截瘫，常伴有深度感觉障碍和感觉共济失调。大多数患者在几周到几个月内完全依赖轮椅，少数患者在几年内无痛进展。个别患者可能有脊髓肌阵挛。病理改变类似亚急性联合变性，主要为脊髓白质空泡样改变，尤其是胸髓后部和侧索，常伴有脊髓肿胀或脱髓鞘。原位杂交或分离培养呈HIV阳性。

C.周围神经病变:约15%的艾滋病并发周围神经损害，尸检发现周围神经异常可达35%。临床表现为各种形式的周围神经病，最常见的是远端对称性多发性神经病，以明显的感觉异常和不敏感为特征。从周围神经中分离出HIV病毒，首次证明病变为病毒性多发性神经炎。此外，还有多发性神经病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、感觉性共济失调神经病和进行性疼痛性神经根病。

D.肌病:在艾滋病中已经报道了炎性肌病形式的肌肉损伤，并且可以发生在艾滋病的任何阶段。在临床上很少见。以近端无力和肌肉萎缩的亚急性发作为特征。血清肌酶升高。肌肉活检显示血管、束状膜或基质周围有炎性细胞浸润。

(2)艾滋病的继发性神经系统表现:除了艾滋病病毒感染对神经系统的直接影响外，艾滋病患者还可出现许多其他机会性疾病，包括局灶性和弥漫性改变。机会性感染似乎更喜欢某些特定的疾病，如弓形虫病、巨细胞病毒感染、隐球菌病、单纯疱疹和带状疱疹，以及罕见类型的结核病感染。有些病例合并梅毒感染。一般来说，卡氏肺孢子虫感染和卡波济肉瘤不涉及神经系统。弓形虫是最常见的病灶，其次是淋巴瘤。最常见的弥漫性病变是巨细胞病毒和隐球菌感染。

①中枢神经系统机会性感染:

A.弓形虫:在抗原药物广泛使用之前，弓形虫是艾滋病最常见的条件致病菌。在艾滋病的尸检病理报告中，约13%的病例发现弓形虫引起的炎症性坏死。弓形虫是最常见的局灶性并发症，有亚急性起病、慢性进行性发展、偏瘫、失语症发作、脑干、小脑或基底神经节的症状和体征等。通常脑脊液中蛋白质含量增高，可达50 ~ 200 mg/dl，1/3病例有细胞增多和改变。PCR可以检测出弓形虫的DNA。脑部增强CT和MRI可见单个或多个巨大病灶，呈环状强化。诊断依赖于脑活检。如果艾滋病患者的脑部病变在抗弓形虫治疗数周后仍不能减轻，则应考虑其他原因，主要是淋巴瘤。

B.真菌感染:隐球菌脑膜炎和单一隐球菌肉芽肿是HIV感染最常见的真菌并发症。脑膜炎或脑膜脑炎症状看起来不明显，脑脊液细胞学很少有蛋白质和糖的异常。由于这些原因，印度墨水染色，抗原检查和真菌培养是必要的，以找到脑脊液中隐球菌感染的证据。

C.病毒感染:巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒可引起脑膜炎、脑炎、脊髓炎。在尸检病例中，发现约1/3的艾滋病患者存在巨细胞病毒感染，出现癫痫发作、意识不清、明显腰神经根炎的脑炎患者可能由巨细胞病毒感染引起。死者巨细胞病毒感染的诊断很难确定，因为脑脊液培养通常为阴性，抗体滴度无特异性。脑活检和病毒分离有助于诊断。带状疱疹病毒感染是艾滋病比较少见的并发症，但一旦发生，病情相当严重。以多灶性脑白质损害为特征，类似进行性多灶性脑白质脑病，也可表现为脑血管炎症伴偏瘫或罕见的脊髓炎。艾滋病患者脑内也存在ⅰ型和ⅱ型单纯疱疹病毒，但两者的临床关系尚不清楚。乳头瘤病毒引起进行性多灶性脑白质病。

D.细菌感染:分枝杆菌、李斯特菌、金黄色葡萄球菌等。可引起各种脑膜炎，其中结核分枝杆菌和胞内无色杆菌感染略多见。

E.梅毒感染:梅毒性脑膜炎和脑膜血管梅毒在艾滋病患者中发病率较高。通过脑脊液细胞计数来判断梅毒螺旋体是否活跃是不可靠的，诊断完全依靠血清学检查。

(3)中枢神经系统继发性肿瘤:

①原发性淋巴瘤:约5%的艾滋病患者为原发性中枢神经系统淋巴瘤，临床和影像学上与弓形虫病难以鉴别。诊断需要脑活检。该病预后差，多数患者在6个月内死亡。

②Kopasi肉瘤:极其罕见。中枢神经系统受累时，常伴有其他内脏受累和广泛肺转移。临床上有局灶症状，CT有局灶损害，常伴有中枢神经系统机会性感染，如脑弓形虫病、隐球菌性脑膜炎等。

艾滋病的发病率在世界范围内不断增加，尤其是在亚洲，因此在诊断不明原因的神经系统疾病时应考虑艾滋病的可能性。艾滋病神经症的诊断需要根据流行病学资料、临床表现、免疫学、病毒学、影像学检查等综合判断。最终诊断主要依靠神经活检、HIV抗原和抗体测定。