孙冉
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亚急性联合变性有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-04
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男女皆可参与。一般发病于中年(40 ~ 60岁)。逐渐变差。主要是脊髓后部、皮质脊髓束和周围神经损害的表现,也可有视神经损害。可能会有精神症状和大脑症状,但比较少。
最常见的症状是在对称肢体的远端,尤其是下肢,出现全身疲劳和麻木、烧灼感和发冷。异常感觉可以延伸到躯干,在胸部和腹部产生带状感觉。外侧索变性时,双下肢无力或瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,锥体束征阳性。发生后索变性时,下肢的振动感、位置感等深部感觉下降。由于深部感觉障碍,出现不同程度的下肢共济失调,肢体笨拙,步态不稳,易跌倒,闭眼或在黑暗中行走,肌张力和腱反射降低或消失。有晚期括约肌症状。周围神经变性时,手套或袜子样分布的浅表感觉减弱或消失,出现腓肠肌压痛和肢体无力。临床症状的严重程度取决于病变对周围神经、后索和锥体束影响的相对严重程度。
除了视神经病变的暗点、视力丧失或失明外,中脑神经一般不受影响。约5%的患者有视神经损伤。
少数患者有怀疑、妄想、狂躁、嗜睡、谵妄、痴呆、Korsakoff综合征,或严重抑郁,甚至抑郁等精神症状。
有些病人胃酸缺乏。有些病人有轻度或重度贫血。偶尔外周血象正常,但骨髓有恶性贫血。可有轻度舌炎、心悸、头晕、双下肢无力及轻度水肿。胃肠道疾病伴有厌食、便秘或腹泻。
在治疗的早期,大部分的神经症状都恢复了。瘫痪两年以上的患者疗效差。
根据中年起病,亚急性或慢性病程,有精神症状、智力低下、周围神经和视神经损害、血清维生素B12水平低、胃吸收不良和贫血改变的脊髓后部损伤的典型症状和体征,结合希林试验等辅助检查,一般不难作出诊断。但在疾病早期,尤其是神经系统症状早于贫血时,诊断起来比较困难。
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