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商建伟
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知识库 中重度地中海贫血症
中重度地中海贫血症
发布时间:2023-02-02
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地中海贫血是一种由遗传问题引起的疾病。其发病机制是由于人体基因的遗传缺陷,导致珠蛋白基因的缺失,人体内缺少一种或多种珠蛋白,导致红细胞容易溶解破坏的溶血性贫血。又称海洋性贫血,多发生在中国南方。其症状可分为轻度、中度和重度。我们来看看中重度地中海贫血患者的病情。

1、

对于地中海贫血,患者需要知道的是,其病因有四种分类,即α型、β型、γ型和δ型。其中以α型和β型最为常见。在这四个类别中,有三种严重症状:轻度、中度和重度。

2、

中度地中海贫血患者的症状相对于重度患者相对较轻,无论是四种类型中的哪一种都是一样的,轻度的基本和正常人差不多。重症患者更严重,会影响患者的生命安全。

3、

A型重症患者可能是死胎,即使能出生,但30分钟内就会死亡。如果父母双方都有症状,这点一定要注意。重症β型患者的症状会随着年龄的增长而出现,一定要尽早治疗,否则会影响生命安全。

平时患者要注意饮食,最好在主治医师的指导下进行。另外,他们要注意及时休息,不要过度劳累,适当参加一些体育锻炼,增强体质。


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重度地中海贫血
首先,重型地中海贫血是一种遗传病,重型地中海贫血可能会危及生命。目前没有特效药,只能定期输血。造血干细胞移植对重型地中海贫血是必要的,费用高,风险大。但如果成功,重度贫困患者可以摆脱对输血的依赖,防止铁的进一步沉积。没有造血干细胞移植,患者只能靠输血,长期使用除铁器维持生命,同时配合使用除铁器。即便如此,长期输血后铁会越来越多的沉积在肝脏、脾脏等器官,导致这些器官衰竭,导致患者死亡。而且造血肝细胞移植有相当大的风险。地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病,是人群中最常见的不完全显性慢性溶血性贫血。其发病机制是合成血红蛋白珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常。含有异常血红蛋白的红细胞变形能力降低,寿命缩短。可被人体肝脾提前破坏,导致贫血,甚至发育异常。这种病在医学上也叫溶血性贫血。
王东
发布时间:2023-01-08