疾病的原因不明。它可以继发于系统性淀粉样变性、结节病、粘多糖沉积症、色素沉着等。，引起心肌浸润性病变和心内膜心肌纤维化。嗜酸性综合征、类癌综合征、癌症转移、辐射损伤等。，引起心内膜和心肌损伤。一些原发性RCM是家族性的，具有常染色体显性遗传。RCM伴有房室传导阻滞，累及骨骼肌。淀粉样变性病RCM在欧洲很常见。心内膜心肌纤维化在非洲、南美洲和亚洲部分地区很常见。RCM的心脏大部分大小正常或轻度增大，在发病早期收缩功能正常。由于心内膜心肌病变和室壁僵硬，舒张期心室充盈受到影响，左右心室均受累。右心室大多较重，所以会出现左右心衰。本节讨论心内膜心肌纤维化。

(二)发病机制目前，限制性心肌病可分为两类。

1.心肌型包括特发性限制性心肌病、心肌血色素沉着症、弹性纤维假黄瘤、法布里病等。

2.心内膜心肌型心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化、嗜酸性心内膜心肌综合征(吕弗勒氏病)等。儿童期主要是心内膜心肌型，也有心肌型。心内膜心肌型病因不明，可能是心内膜和心内膜下心肌被病毒或寄生虫感染引起炎症，进而形成纤维化。近年来，人们认为它是由对变性脱颗粒嗜酸性粒细胞的免疫反应引起的。心内膜心肌纤维化的病理是心室的心内膜呈弥漫性纤维化，也可侵犯心肌内层。病变可能累及两个心室，也可能只累及左心室或右心室。右心室受累在中国更常见。乳头肌、腱索和房室瓣的增厚和缩短。会导致房室瓣功能不全。心内膜心肌纤维化使心腔缩小，可有附壁血栓。嗜酸性心内膜心肌综合征的病理是急性炎症反应，早期心内膜有嗜酸性细胞浸润，晚期有胶原纤维增生。大多数病变都在右心。ⅱ型心肌病的病理生理主要是心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张充盈障碍和心室顺应性下降，心脏血容量受限。心输出量减少导致类似缩窄性心包炎的血液动力学变化。