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孙冉
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知识库 小儿白血病有哪些表现及如何诊断?
小儿白血病有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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由于白血病恶性细胞克隆不受控制的增殖,骨髓衰竭和全身组织器官浸润导致一系列临床症状和体征。目前认为骨髓衰竭的原因是大量增殖细胞在空间上占据骨髓腔,白血病细胞能产生一些体液抑制因子,如酸性异铁蛋白,能抑制正常造血细胞的增殖。白血病患者的常见临床特征见表5。

1.急性白血病患儿半数以上起病急,首发症状为贫血、出血、发热、感染等。病程迁延后,器官浸润的症状和体征越来越明显。少数患病儿童起病缓慢,表现为乏力、食欲差、精神萎靡、脸色日益明显苍白、轻度出血。这时候大部分都可以确诊了。

2.贫血贫血出现早,进行性加重,多为阳性细胞和阳性色素,表现为进行性皮肤和粘膜苍白、疲倦、乏力、活动后气短等。年龄较大的儿童会抱怨头晕、头痛、心悸和耳鸣。贫血主要是由于红细胞生成受到抑制,此外,无效的红细胞生成、骨髓中不同程度的溶血和出血也是促成因素。

3.出血急性白带过多的患儿大多有不同程度的出血,以流鼻血、牙龈出血和皮肤紫癜为最常见的症状。轻症者,下肢仅可见少量瘀点、瘀斑和少量流鼻血;人们可以看到全身大面积出血,大面积皮肤瘀斑,流鼻血,牙龈出血,尿血等。呼吸、胃肠道出血和颅内出血往往是致命的。一般来说,AML比所有出血都严重,尤其是在M3治疗的早期,很容易并发弥散性血管内凝血,这是致命的。血小板质量和数量的改变是出血的重要原因。肝脏浸润后ⅰ、ⅱ、ⅴ因子产生不足,毛细血管损伤后通透性增加,可加重出血。

4.白血病细胞浸润的特点:白血病细胞在骨髓中增殖到一定程度后,可以通过血液循环浸润全身几乎所有的组织器官。表现为骨痛、关节痛、肝脾淋巴结肿大、皮肤黏膜浸润、神经系统浸润、睾丸浸润及其他系统器官浸润。

淋巴结和肝脾肿大是患病儿童就诊的常见原因之一。淋巴结的大小从大豆和花生到鸽子蛋不等。它们圆而饱满,坚韧而柔软,常见于颈部、腋窝和腹股沟。深部淋巴结肿大可引起邻近组织器官的压迫症状,如纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉,引起“上腔静脉综合征”。不同类型的白血病有不同程度的肝脾浸润,通常都比ANLL更明显。T细胞急性淋巴细胞性(T-ALL)和成熟B细胞急性淋巴细胞性(B-ALL)在ALL中更为明显。肝淋巴结肿大的程度表示机体的肿瘤负荷,是临床上用来判断复发风险的指标。但随着近年来早期强化化疗的实施,其预后价值明显下降,在化疗的敏感性观察中只是一个方便的指标。

中枢神经系统白血病(CNSL)和睾丸白血病(TL)可发生在发病初期或复发时。CNSL主要浸润软脑膜,颅内压增高,脑神经受损,脑脊液改变。严重者可出现意识改变、抽搐、瘫痪。睾丸损害主要是无痛性、硬结节状肿胀。髓外白血病防治的成败决定了整个治疗方案的成败,应引起高度重视。

而骨和关节痛是白血病细胞浸润骨膜、关节和骨皮质引起的。儿童主要累及四肢长骨及其关节,常被误诊为风湿、类风湿性关节炎。此外,心、肾、肺、胸膜、皮肤、粘膜均可被侵犯,但不同类型的白血病有不同的表现。如急性单核细胞白血病常出现牙龈增生、出血、溃疡;急性粒细胞白血病易见眼眶周围绿色肿瘤,而先天性白血病常有无色、青灰色或紫红色白血病浸润结节。有人统计过儿童急性白血病的常见症状和发病率,详见表6。

5.发烧和感染。ALL患儿比ANLL患儿更容易发烧。急性白血病本身没有发热或者只有低热。凡发热> 38.5℃者,应高度怀疑感染。热型大多不规则,热度不一,随感染部位和程度而异。常见的类型有呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道。由于患者特异性和非特异性免疫功能下降,感染容易扩散为脓毒症。病原体可以是细菌、病毒、真菌、结核分枝杆菌等。,但常见的仍是大肠杆菌、沙门氏菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等。据报道,表皮葡萄球菌近年来有所增加。

诊断主要依据临床表现、血象和骨髓检查。

有时儿童急性白血病的首发症状类似于类风湿性关节炎、心包炎、脑膜炎、脑瘫、消化道出血和上腔静脉压迫综合征。临床医生对此应提高警惕,增强识别能力,避免延误诊断。


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