1.不同类型肿瘤的表现。室管膜下室管膜瘤患者病程较长，平均10 ~ 14个月。下室室管膜瘤主要表现为阵发性恶心、呕吐(60% ~ 80%)和头痛(60% ~ 70%)。后期可出现行走不稳(30% ~ 60%)、眩晕(13%)、言语障碍(10%)。主要体征为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、颅神经障碍(20% ~ 36%)和腱反射异常(23%)。第四脑室室管膜瘤最常见的症状是步态异常。幕上室管膜瘤的特征是头痛、呕吐、嗜睡、厌食和复视(67% ~ 100%)，癫痫发作(25% ~ 40%)。位于小脑桥脑角的室管膜瘤可出现耳鸣、耳聋和后脑神经症状。2岁以下的孩子症状比较特殊，主要表现为易怒、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、落枕、发育迟缓、体重不增。

由于间变性室管膜瘤生长迅速，患者病程短，颅内高压症状明显。大约40%的室管膜下室管膜瘤患者有症状。位于透明隔、孟氏孔、导水管、第四脑室和脊髓的肿瘤常引起症状。患者的主要症状是头痛、视力模糊、行走不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕、恶心和呕吐。88%的患者有脑积水。

2.不同部位肿瘤的表现由于肿瘤的部位不同，室管膜瘤患者的临床症状也有很大差异。恶心、呕吐和头痛相对来说是非特异性的，它们是幕上和幕下区域最常见的临床症状。一般来说，后颅窝肿瘤表现为颅内压增高(呕吐、头痛)、步态不稳等症状。幕上肿瘤大多表现为局部运动功能障碍、视觉障碍和癫痫。癫痫症状占幕上室管膜瘤患儿的25%。颈部疼痛、僵硬也是后颅窝室管膜瘤的常见症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。

儿童任何部位室管膜瘤最常见的体征是视盘水肿。其他迹象根据肿瘤的位置而有所不同。颅后窝以眼球震颤、脑膜征、距离测量不良最常见，幕上肿瘤以偏瘫、腱反射亢进、视野异常最常见。共济失调可见于幕上和幕下病变。

在确诊前，症状持续1.5 ~ 36个月，大部分患儿病程持续12个月左右。病程因肿瘤的位置和级别而异。幕上肿瘤平均病程7个月(2周~ 3年)，后颅窝室管膜瘤平均病程9个月(2周~ 2年)。一般来说，良性病变比恶性病变病程长，后颅窝室管膜瘤侵犯周围结构需要5.4个月才能出现症状，而肿瘤无侵犯需要11个月。幕上有钙化的室管膜瘤的症状持续时间比无钙化的肿瘤长，而后颅窝室管膜瘤有钙化的与无钙化的无明显差异。

(1)第四脑室室管膜瘤:由于肿瘤位于脑室，容易阻断脑脊液循环，早期常表现为颅内高压症状。当肿瘤压迫第四脑室底部的脑神经核团或向外侧压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害和小脑症状。

①颅内压增高的症状:表现为间歇性，与头位变化有关。后期常为强迫头位，多屈头或前外侧屈。由于体位的改变可刺激第四脑室底部的核团，特别是迷走神经和前庭神经核团，表现为严重头痛、头晕、呕吐、脉搏和呼吸的改变、突然意识丧失、复视和眼球震颤等外展神经核团的影响，称为Brun征。由于肿瘤的活动性，可突然堵塞正中孔或导水管，使脑脊液循环受阻，因而可表现为阵发性颅内压增高，常发生于体位突然改变时。颅内压严重升高可导致小脑危象。

②脑干症状和颅神经损害症状:脑干症状少见。当肿瘤受压或浸润生长至第四脑室底部时，可累及脑桥和延髓核，多数发生在颅内压增高后，少数也有脑神经症状为首发症状。脑神经损害的发生、过程和范围与肿瘤的部位和延伸方向密切相关。第四脑室上部的肿瘤多累及第五、第六、第八、第八颅核，沿中线生长影响内侧纵束，导致眼球对患侧凝视麻痹，以及眼球偏转、扭转。第四脑室下部的肿瘤主要累及第五、八、八颅核，常以呕吐、呃逆为首发症状。起源于第四脑室外侧隐窝的肿瘤常发展至同侧小脑桥脑角，主要累及第五、第七、第八脑神经，主要表现为面部感觉障碍、听力和前庭功能障碍及眩晕。脑干长传导束受累时，多为肿瘤或慢性枕骨大孔疝压迫脑干所致，可出现肢体力量弱、腱反射低或消失，病理反射常为双侧。第四脑室室管膜瘤常经枕骨大孔下行，发展至颈髓上段，最低2-3节颈椎。有时，第四脑室室管膜瘤可绕颈上段脊髓一周，表现为颈部疼痛、僵直，常出现颅后神经麻痹。

③小脑症状:小脑症状一般较轻，是由于肿瘤沿外侧或背侧生长，波及小脑脚或小脑腹侧所致。它们的特征是行走不稳和眼球震颤，部分患者表现为共济失调和肌肉无力。

(2)侧脑室室管膜瘤:侧脑室室管膜瘤起源于侧脑室壁，多为额角和侧脑室体部。肿瘤生长缓慢，可以长得很大，填满所有侧脑室。少数肿瘤可通过脑室孔钻入第三脑室。侧脑室的症状如下:

①颅内高压症状:由于肿瘤生长缓慢，在引起脑脊液循环障碍前症状不明显。由于肿瘤在脑室内有一定的活动性，可随体位的改变而产生阵发性头痛伴呕吐，时轻时重，不易被察觉。患者常将头部保持在某一姿势(即强迫头位)。当肿瘤体积增大到足以阻断脑脊液循环时，就会出现持续头痛、呕吐、视盘水肿等一系列症状。会出现。颅内压突然升高会导致昏迷或死亡。儿童可能因颅内压长期升高而出现颅骨增大、视力下降。

②肿瘤局部症状:早期由于肿瘤轻微压迫脑部，局部症状不明显，肿瘤变大，特别是侵犯丘脑、内囊、基底节或肿瘤侵犯脑实质时，可表现为对侧偏瘫、单侧感觉障碍和中枢性面瘫。肿瘤引起的癫痫很少见。

(3)第三脑室室管膜瘤:第三脑室室管膜瘤极为罕见，肿瘤多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔狭窄，容易阻塞脑脊液循环，造成梗阻性脑积水，早期颅内压增高，进行性加重。有时由于肿瘤呈瓣状阻塞室间孔和导水管上口，可出现阵发性头痛、呕吐等症状，可伴有低热。第三脑室前部可见视神经压迫、垂体和下丘脑的症状。位于第三脑室后部的患者可能会出现眼上运动障碍等症状。

(4)脑内室管膜瘤:部分室管膜瘤不生长在脑室内表面而位于脑实质内，其组织来源为异位室管膜瘤细胞，或起源于脑室壁的肿瘤长入脑实质内。幕上肿瘤多见于额叶和顶叶。肿瘤通常位于靠近脑室的脑深部，也暴露在脑表面。临床表现类似于大脑各部位的占位症状。常见于年龄较小的儿童，肿瘤非常巨大，手术前很难诊断。

根据临床表现和辅助检查，一般可以做出诊断。