由于病变类型和累及器官的不同，支气管肺淀粉样变的临床表现也各不相同。根据以下机关:

1.喉淀粉样变性喉是呼吸道局灶性淀粉样变性最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，迄今已报道250余例。发病年龄9 ~ 90岁(平均48岁)，男女之比为1∶1。假声带是最常受累的部位，声带和会厌也常受累。主要症状是声音嘶哑，可伴有出血，甚至引起致命的上呼吸道出血。严重者可出现吸气性呼吸困难、喉炎等上呼吸道梗阻症状。通过喉镜可见弥漫性黏膜厚而不均匀，或伴有光滑坚硬的息肉样肿块。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉并不少见，约占12% ~ 40%。偶尔，其他器官如泪腺、淋巴结、胃或皮肤淀粉样变累及喉。Lewis等报道了22例喉淀粉样变，其中7例合并气管淀粉样变。22例中，12例λ轻链阳性，5例κ轻链阳性，仅3例免疫组化染色阴性，证实喉淀粉样变的淀粉样纤维以轻链为主。

2.近200例气管支气管淀粉样变已被报道。发病年龄16 ~ 76岁(平均53岁)，男女之比为1∶1。大部分没有基础疾病。临床多灶性黏膜下斑块最常见(约85%)，其次为单发瘤样肿块，弥漫浸润型最少见。一般来说，病变不会超出支气管壁。常见症状为呼吸困难或喘息(54%)、咳嗽(49%)、咯血(46%)和声音嘶哑(24%)。继发感染常由气道狭窄引起的分泌物潴留引起。此时咳嗽持续，伴有脓痰，可有发热、肺干湿？和白细胞增多。支气管阻塞可引起肺叶或肺段的肺不张。患者运动后可出现气短、呼吸困难，体格检查可出现肺容积减少和局部呼吸音降低的征象。血管淀粉样变导致血管脆性增加，收缩性下降，而这种疾病往往伴有凝血障碍，因此咯血相当常见。x线检查可显示阻塞性肺炎、肺不张和局限性或弥漫性气道狭窄。约1/4患者的x线表现在正常范围内。高分辨率CT支气管造影可清晰显示气管、支气管壁增厚及管腔内明显结节，部分伴有钙化。支气管镜检查可见气道壁多发或单发隆起或普遍肥大变形，管腔狭窄。突起是一个光滑的、有蒂的结节，大小不一(最大的可达1cm)，上面覆盖着完整的苍白上皮。有时支气管完全堵塞。病灶容易出血。报告20例气管支气管淀粉样变(均为多灶性或弥漫性病变)。死亡的主要原因是出血、感染和呼吸衰竭。死于出血的7例中，4例死于经支气管镜夹闭病灶致大出血。两名死于弥漫性病变的患者经尸检证实患有原发性系统性淀粉样变。据波士顿大学医院15年的观察，30%的气管支气管淀粉样变患者在确诊后7 ~ 12年内死亡。近端气道病变的预后比远端气道病变差，死亡率更高。

有学者治疗过一例支气管淀粉样变。患者，男，50岁，因间断性发热、咳嗽、咳浓痰、活动后气短4个月入院。检查右下肺搏动浑浊，呼吸音降低。白细胞、血气、免疫球蛋白等。都在正常范围内；痰多次抗酸杆菌阴性。胸片示双侧肺门阴影略厚，右心缘有密度增高的三角形阴影，与心影呈轮廓模糊。侧影位于中叶，中叶支气管显示梗阻。肺功能检查显示轻度阻塞性通气功能障碍。两次支气管镜检查示双侧叶段支气管普遍增厚变形，息肉样肿块多，不均匀，易出血。右中叶支气管完全阻塞，右下叶支气管和左舌叶支气管明显狭窄，黏膜充血。支气管隆起两侧取活检，刚果红染色偏光镜诊断为支气管淀粉样变。抗生素治疗后症状缓解，右中叶实变影吸收，部分扩张。但右下叶基底段再次出现模糊胶片。经抗生素和小剂量环磷酰胺治疗后，症状完全缓解，右下叶阴影大部分吸收。再次支气管镜检查，黏膜肥厚减轻，颜色苍白，息肉样突起轻度变平，所有支气管开口仍狭窄。诊断为支气管淀粉样变，右中下叶阻塞性肺炎，右中叶肺不张。

3.到目前为止，已经报道了超过160例肺淀粉样变。如前所述，肺淀粉样变可表现为单发结节(可演变为多发结节)、多发结节、粟粒结节(包括融合结节)或弥漫性肺间质(肺泡隔)型。发病年龄37 ~ 95岁(平均65岁)。

单发结节型47例，多发结节型56例。男女比例为1.4 ~ 1.5: 1。只有25%的单结节型和50%的多结节型有症状。主要症状是咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气短。咯血多为间歇性少量或痰中带血。肺功能一般不会受损。病变往往是在胸部x光或CT检查中偶然发现的。胸部X线表现为单个或多个圆形阴影，边界清楚，多位于周围胸膜下区，直径1 ~ 8cm不等，有轻度分叶、钙化和空洞形成，有时难以与原发性或转移性肿瘤相鉴别。预后良好，一些病例报道生存时间可达20年。极少数单发结节型(2%)和多发结节型(7%)合并系统性淀粉样变。

报告粟粒性或融合性结节32例，男女之比为1∶1。这种类型90%左右有症状，主要是呼吸困难，气短，咳嗽，咳出少量白粘痰，咯血。体检有时候肺部可以闻到干湿的味道？声音。肺功能检查可显示限制性通气障碍。x线胸片示双肺弥漫性粟粒状或结节状阴影，或网状结节状阴影，伴肺门淋巴结肿大(淋巴结淀粉样变)。CT片能更清楚地显示病变的形态和位置。临床诊断困难。大约一半的报告病例是通过尸检确诊的，其余的是通过支气管镜检查或开胸术确诊的。常并发肺部感染。此时经常发热，呼吸心率加快，肺部变湿？还是原来的干湿声？声音明显增大，可升高白细胞，血沉迅速升高。约16%合并系统性淀粉样变。该病为慢性进行性，预后比结节型差。

弥漫性肺间质型已有31例报道，所有病例均有症状。进行性气短和呼吸窘迫的频率最突出，其他包括咳嗽、咳痰和痰中带血。患者反复并发肺部感染，常发热、咳痰。检查你的身体和肺部，你可以听到爆音。后期出现紫绀和低氧血症。肺功能检查常出现弥散减少和限制性通气障碍。胸部X线征象与粟粒结节型难以鉴别，也表现为网状或网状结节影，有时与肺水肿非常相似，常伴有肺门纵隔淋巴结肿大，个别病例可有少量胸腔积液。高分辨率CT有助于提示弥漫性肺间质和肺泡隔淀粉样变。除网状、片状阴影外，小叶间隔增厚，中下叶散在直径1 ~ 4 mm、边界清楚的小结节，部分可融合，其中可见钙化阴影。诊断主要依据肺活检病理检查。在报告的31例病例中，64.5%合并系统性或心脏淀粉样变。病情进展迅速，多数患者死于呼吸衰竭、继发感染或全身衰竭。极少数病例是慢性和进行性的。存活时间约为3 ~ 5年。

一些学者观察到一例系统性淀粉样变，伴有肺粟粒性结节和肺泡隔。一名74岁男性因进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰和食欲不振入院。3年前我患了溃疡性结肠炎，一直没有痊愈。两年前胸片显示两肺纹理增多，呈网状阴影。体检显示气短，30次/分，双肺低呼吸音，下肺湿？声音。生化和免疫学检查未见明显异常。胸片示双肺弥漫性网状结节影，密度极高的许多小钙化影，右侧少量胸腔积液，心影增大。痰液和胸腔积液中未发现肿瘤细胞。经氧疗、抗感染、皮质类固醇联合免疫抑制剂治疗，效果不佳，呼吸困难、低氧血症进行性加重，3个月后患者死亡。尸检发现多处器官受损，肺损伤最严重。两个肺切片上覆盖着灰色的小结节，摸起来硬硬的，有沙砾样。组织学显示结节内含有无结构的嗜酸性物质，中心有钙化，刚果红染色和偏光显微镜观察证实为淀粉样物质。主要侵犯肺血管壁及周围肺间质、肺泡隔和胸膜。心脏、肝脏、脾脏、肾上腺、结肠和甲状腺也有淀粉样变。

迄今为止，已报道14例胸膜淀粉样变，大部分是系统性淀粉样变的表现，部分病例仅累及胸膜。病理检查显示胸膜呈炎症反应，多累及小血管和淋巴管，淀粉样物质沉积于深层致密纤维胶原和肉芽组织表层之间。胸膜常被纤维素渗出物覆盖。胸腔内大部分液体是渗出性的。淀粉样纤维常堵塞淋巴管，导致吸收障碍，因此胸腔积液后有明显的复发倾向。少数胸腔积液正在渗出，主要是由于心力衰竭。应通过普通胸膜活检、胸腔镜引导或开胸胸膜活检确诊。此外，还有一些关于膈肌淀粉样变性的报道。膈肌淀粉样变可引起膈肌压力下降、膈肌无力甚至呼吸衰竭，是系统性淀粉样变的表现之一。

以上部位的淀粉样变可以合并存在。呼吸道淀粉样变可以是系统性淀粉样变的一部分，约20%的患者患有其他基础疾病，最常见的是结核病、高丙种球蛋白血症、干燥综合征、类风湿和其他结缔组织疾病、肾病综合征、恶性肿瘤和梅毒。也有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。这种继发性淀粉样变的临床症状往往不明显，比胸片检查、支气管肺活检甚至尸检发现的症状多。因此，呼吸道淀粉样变患者应进行检查，以确定是否有基础疾病，以免延误后者的治疗。

支气管淀粉样变罕见，临床表现各异，可累及多个系统和器官。继发性病例的症状往往与基础疾病混淆，容易漏诊或误诊。因此，提高对本病的认识和警觉性，熟悉各种临床表现非常重要。收集详细的病史和仔细的体格检查仍然是正确诊断的第一步，特别是对于有慢性炎症、肿瘤或家族史可能并发此病的患者。如果多发性骨髓瘤患者在治疗过程中出现乏力，运动后呼吸困难，胸部X线显示肺部局限性或弥漫性阴影，无感染征象，C反应蛋白无升高，应怀疑该病，进行相应检查。

常常是胸片或纤维支气管镜检查的发现促进了这种疾病，因为许多患者没有症状，尤其是肺结节。胸部X线在指示肺淀粉样变的程度和类型方面有重要作用，而支气管镜可以直观地观察气管支气管树的形态变化并采取活检。肺部有病变的患者也应该进行这项检查，以确定是否有气道损伤。高分辨率CT和支气管造影能更清楚地显示病变的位置和细节。肺功能和血气检查只是起辅助作用，大部分患者的结果都在正常范围内。淀粉样物质沉积是一种形态学改变，所以病理检查是诊断本病的金标准。获得足够的标本是组织学检查的关键。喉、气管、支气管标本可多次或多处取材，以提高阳性率。对肺部弥漫性病变可进行支气管镜肺活检(TBLB)，对肺部周围较大结节可在X线或超声引导下进行胸壁肺活检。近年来，电视胸腔镜胸膜肺活检术可以清楚地观察胸膜旁的病变，并可取较大的组织标本。与胸腔镜肺活检相比，损伤小，并发症少，但需要一定的设备和操作技能，价格昂贵。开胸活检可获得最可靠的标本，一般在上述检查不能确诊时进行。无论哪种活检，都要注意出血的问题。提前做好预防出血的准备，操作尽量轻柔准确。

一旦诊断出支气管肺淀粉样变，应检查其他器官是否受累。根据临床症状，可进行骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检，以确定是否为系统性淀粉样变。支气管淀粉样变的检查顺序见图1。

如前所述，此病的疑似诊断主要在于临床医生的熟悉度和警觉性。对于患有可能并发淀粉样变的基础疾病，活动后无明显原因的气短、声嘶、咳嗽或咯血，纤维喉镜或支气管镜下见气道斑片状肥大或结节状隆起，胸片显示肺内单发结节或网状结节或反复肺不张者，应考虑本病，积极做相关组织病理学检查，明确诊断。