李晖
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Goodpasture综合征是由什么原因引起的？
发布时间：2023-02-03
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肾活检观察到的变化与任何急性肾小球肾炎相似，包括上皮细胞新月体形成、肾小球粘连和间质炎性渗出、肺泡内出血、含铁血黄素充满的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫染色显示免疫球蛋白和补体沉积于部分患者的肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜。
在肺和肾中，抗肾小球基底膜抗体的主要靶点是基底膜ⅳ中胶原2，3链的非胶原(NC-1)功能区。感染、吸烟和吸入性损伤被认为是通过这些抗体导致毛细血管损伤，遗传也发挥了作用。HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病有关。
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