(1)治疗

1.治疗目的:①减少慢性抗原刺激；②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积；③促进沉积淀粉样物质的分解和消散。不幸的是，药物治疗的效果离这些目标还很远。

2.不同类型的治疗

(1)原发患者:目前使用的药物有:①烃类试剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡莫司汀)、苯丙氨酸氮芥(左旋肌溶素)、阿霉素(阿霉素)、博莱霉素等。，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的产生。初步认为可延长患者生命，用法可参照多发性骨髓瘤的治疗。②秋水仙碱，0.6mg，每日3次，目的是抑制浆细胞的微管系统，阻断淀粉样蛋白的合成，最早用于遗传性患者，现在也用于原发性患者。文献报道，它能延长病人的生命；③肾上腺皮质激素常用于与烃基化药物或抗肿瘤抗生素联合使用，目的是减轻前者的副作用，促进淀粉样蛋白的分解。用法参见多发性骨髓瘤。

(2)继发性患者:主要治疗原发病，往往能收到良好的效果。如果原发病治愈，组织中沉积的淀粉样蛋白可能会逐渐消失。

(3)骨髓瘤患者:积极治疗多发性骨髓瘤等浆细胞疾病，疗效视疾病类型及肾功能损害程度而定。

(4)遗传性患者:由于肝脏的网状内皮系统是这类患者淀粉样蛋白合成的主要器官，最近文献报道在瑞典进行了两例肝移植。术后血浆淀粉样前体(TTR)消失，多发性神经病停止进展。

(5)局限性患者:由于其病变多局限于个别器官，无症状者不予治疗。如果肿瘤样病变引起症状，手术切除是可行的。

(6)老年患者:一般不给予特殊治疗。如果有心力衰竭，可以遵循以下心力衰竭的用药原则。

(7)血液透析的相关性:使用能去除β2微球蛋白的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯膜(AN69)和聚丙烯腈膜(PAN)效果较好。AN69也可用于透析和过滤，效果更理想。

3.症状疗法

(1)心力衰竭的治疗:目前尚无满意的方法。利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制剂和硝酸盐，可以谨慎使用，以改善症状。然而，应防止心室充盈压过度降低，导致低血压。淀粉样蛋白可选择性与洋地黄类药物结合，即使小剂量使用也会引起严重的心律失常，不宜使用。应避免使用负性肌力药物，尤其是钙拮抗剂，因为它们会进一步恶化心脏功能。

(2)心律失常的治疗:对于有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速性心律失常，应尽可能使用起搏器或植入式自动复律除颤器。对于良性心律失常，应尽量避免使用抗心律失常药物，因为它们具有负性肌力作用，可能会加重心功能不全。对于可能有恶性心律失常的患者，宜选择具有轻度负性肌力作用的抗心律失常药物。

(2)预后

这种疾病的预后取决于淀粉样变性的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；如果继发原发疾病治愈，预后良好。老年人一般比原发性好；通过改变血液透析相关患者的血液透析方法可以获得更好的结果；原发性、骨髓瘤相关和遗传性患者预后极差。主要死因是充血性心力衰竭，其次是心源性猝死。有心脏症状的患者生存时间为1-4年，2年生存率为30%-50%。大多数骨髓瘤患者的生存期不到1年。