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(1)治疗
硬脑膜动静脉畸形患者的脊髓病主要是由于冠状静脉丛压力升高,椎管内灌注压降低。因此,治疗的目的是消除引起静脉压升高的动静脉瘘的连接处。血管内手术或显微外科手术可用于实现这一目标。
1.I型治疗
(1)血管内栓塞术:对硬脊膜动静脉畸形患者进行血管内治疗,主要采用栓塞或闭塞的方法,终止远端滋养动脉、动静脉交界处和硬膜外静脉回流的近端部分,使滋养动脉根部栓塞。
如果脊髓节段动脉难以选择性插管,或者脊髓前动脉的直接或侧支供血通过脊髓节段动脉向硬膜动静脉瘘供血,则应禁忌血管内治疗,此时应进行手术。10% ~ 15%的硬脊膜动静脉瘘由同样供应脊髓前动脉的动脉滋养。
(2)显微手术:显微手术治疗硬脊膜动静脉畸形,包括电凝并切断硬膜外回流静脉,或切除硬脊膜神经根套动静脉畸形病灶,电凝并切断回流静脉。
当患者处于俯卧位时,术前定位和术中确定病变水平非常重要。包括动静脉畸形病灶上下一定范围的椎板切除术。检查硬脑膜和近端神经根套。如果节段性动脉不同时供应脊髓前动脉和动静脉畸形,可行的方法是切除硬脑膜和动静脉畸形,然后修补硬脑膜。打开硬脑膜时,识别有神经根的硬膜外静脉,电凝。对于节段动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的患者,应切开硬脑膜,在蛛网膜下腔和脊髓后外侧电凝硬膜外静脉。
2.ⅱ型和ⅲ型髓内动静脉畸形的治疗常结合血管内治疗和显微外科手术。当有许多动脉供应脊髓后动脉的分支时,血管内治疗是最有效的方法。脊髓前动脉的注射血管造影可能会损害正常的脊髓血流并变得复杂,特别是如果脊髓前动脉没有终止于血管畸形。临时球囊闭塞、戊巴比妥试验和体感诱发电位(SEP)有助于选择血管内治疗的病例。髓内动静脉畸形的显微外科治疗适用于多发球根状病变。这些病变通常是散在的,有明确的动脉供血。未成熟的病变往往在脊髓中更广泛,涉及的范围更弥散。通常很难将这些病变与功能性脊髓组织分开。体感诱发电位的应用和滋养动脉的临时阻断有助于这些病变的显微外科手术。一般来说,位于背侧或中线的病变最适合手术。如果病变从头到尾延伸超过两个椎体节段,且病变与脊髓前动脉连接紧密,则不适合手术。
3.ⅳ型治疗结合了血管内治疗和显微外科手术。因为ⅳ A型病变通常是小的滋养动脉,血流量低,通常不适合血管内治疗。手术治疗有时包括术中血管造影确定动静脉瘘完全闭塞,这是对ⅳ a、ⅳ b型病变,尤其是胸腰段椎管外侧病变的有效治疗方法。对于ⅳc型病变,采用漂浮球囊,有时采用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。
4.海绵状血管畸形的治疗发生在脊髓的无症状海绵状血管畸形不需要特殊治疗。颅内海绵状血管畸形出血的风险估计为每人每年0.25% ~ 0.8%。虽然无症状患者存在神经恶化的风险,但风险似乎并不高。有症状的患者,尤其是因出血导致神经功能反复恶化的患者,手术效果更好。
(2)预后
随着显微外科和介入技术的进步,治疗效果明显提高,改善了患者的预后。