(一)疾病的原因

脑瘫的病因比较复杂，包括遗传和获得性。后者又分为产前、围产期和产后原因等。很多孩子找不到明确的原因。根据艾伦伯格的统计，60% ~ 65%的病例是由分娩时的损伤引起的，30% ~ 40%是由产前原因引起的，12%是由产后原因引起的。

1.产前原因包括胎儿脑发育畸形、先天性脑积水、母亲孕早期严重感染(尤其是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、中毒(如妊娠毒血症)和辐射暴露等。，遗传因素在发病中的作用不明显。

2.围产期原因分析表明，早产是脑瘫的明确原因。美国每年约有5万名体重不足1500g的早产儿出生。在85%的幸存者中，5% ~ 15%患有脑瘫，25% ~ 30%患有学龄精神障碍(Volpe，1989)。分娩时间长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、羊水堵塞及胎粪吸入等。造成胎儿脑缺氧、难产或过期婴儿产程延长、产钳损伤和颅内出血等。是常见的围产期原因。母婴不相容或其他原因引起的新生儿高胆红素血症，如血清未结合胆红素> 340mol/L，可能发展为胆红素脑病，引起脑瘫。

3.产后原因包括各种感染、外伤、中毒、颅内出血和重度窒息。根据Russman的统计，脑性瘫痪的高危因素包括产前癫痫、母亲的甲亢和毒血症、妊娠末3个月内的出血事件、分娩时的弱宫缩、胎盘早剥、前置胎盘和臀位分娩、早产、低出生体重、分娩时缺氧和窒息以及出生时10min内的Apgar评分。

(2)发病机理

正常肌张力的调节和姿势反射的维持依赖于皮层下行纤维的抑制和外周ⅰ A传入纤维的易化之间的动态平衡。如果下行皮质纤维束受损，下行抑制必然减弱，外周传入纤维兴奋相对增强，出现痉挛性运动障碍和姿势异常。视、听等感知能力受损可导致智力低下，基底神经节受损可导致手足运动障碍，小脑受损可导致共济失调。

脑性瘫痪的特殊病理改变有两种:①出血性损害，包括室管膜下出血或脑室内出血，多见于孕32周以内的未成熟儿。可能是因为脑血流量比较大，血管薄弱，血管和神经发育不完善，调节脑血流量的能力差；②缺血性损害，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑硬化，多见于缺氧窒息的婴儿。

近年来，病因分类法在国外已被广泛应用，主要分为以下三种类型:

1.早产儿基质(室管膜下)出血是指大脑半球Monro孔水平的尾状核附近出血，位于室管膜下细胞生发基质，常累及两侧且不对称。

室管膜下出血区由豆状动脉、脉络膜动脉和Heubner返动脉供血，静脉血经深静脉排入Galen静脉。约25%的室管膜下出血分为小腔，其余则破入侧脑室或邻近脑组织。一组连续914例新生儿尸检显示，室管膜出血284例，占总数的31%，均为低出生体重儿。室管膜下出血的病因和机制尚不清楚，可能与基质层实质静脉压显著升高和缺乏足够的支持组织有关。血压或静脉压的升高可能与早产儿肺部病变有关。

2.脑室白质软化是发生在皮质支和深穿支动脉分水岭的白质带状坏死，位于侧脑室外侧部和后外侧部，可累及枕部视放射和放射冠感觉运动纤维。瑞典的调查报告显示，55%的痉挛性双侧瘫痪早产儿是由室管膜下出血、脑白质软化或两者兼而有之引起的。儿童常有双侧脑瘫和智力低下，运动功能障碍往往比认知和言语功能障碍更重要。它见于1/3的室管膜下出血病例，也可发生于伴有低血压和呼吸困难的早产儿或足月儿。Chaplin等观察了20例出血后脑积水患者，40%有明显的运动障碍，60%以上智商在85以下。Victor等人观察了12例轻度病例。婴儿出生后的平均体重为1.8公斤，平均胎龄为32.3周。仅1例遗留痉挛性双侧瘫痪，9例智商在低至正常或正常范围内。平均存活年龄为8.5岁。

3.缺氧缺血性脑病是各种原因引起的新生儿缺氧、缺血和脑损伤的临床综合征。虽然许多新生儿在围产期有不同程度的窒息，但只有少数有脑损伤。许多脑瘫患儿能安全度过围产期，说明一些产前和产后的致病因素也起着重要作用。动物实验证明，婴儿出生后，中枢神经系统对缺氧缺血的耐受能力是一生中最强的。只有当动脉氧分压降至正常值的10% ~ 15%时，才会发生脑损伤。其他器官功能障碍也会加重脑损伤程度，如心肌损伤、心律失常引起的低血压等。合理的解释是，缺氧缺血性脑病通常发生在子宫内，但在婴儿出生后才表现出临床症状。

缺氧缺血性脑病的产前危险因素可能包括妊娠毒血症、产前子宫出血或发育异常如微型婴儿。主要原因是产程异常和胎儿宫内缺氧缺血等产前致病因素，以及母亲智力发育异常、出生体重小于2000g、致命畸形和臀位分娩等。大约1/3的臀位婴儿没有大脑异常。尼尔森和艾伦伯格观察了189名脑瘫儿童，其中21%有不同程度的窒息。与该病相关的其他因素包括其母亲的癫痫、其同胞的运动功能障碍、两个或两个以上同胞的过早死亡、其母亲的甲状腺机能亢进、产前子痫或子痫等。足月儿双侧脑瘫的致病因素各不相同，近一半是由妊娠毒血症、营养不良、低体重、胎盘梗死、宫内窒息引起的。新生儿重度窒息是足月儿或早产儿痉挛-肌张力障碍-共济失调综合征的重要原因，常伴有癫痫发作和精神状态异常。

当脑瘫患儿没有缺氧缺血、基质出血、脑白质软化等常见病因时，应考虑其他病因。对称性脑穿通畸形脑缺损常位于一侧额叶，可导致先天性偏瘫。如果病变位于两侧，可出现偏瘫和严重的精神发育迟滞。脑积水无脑儿的大部分双侧半球被一层膜替代，只剩下下颞叶、枕叶、丘脑和基底核。颅骨可以是完整的，也可以是扩大的，孩子可以存活数周、数月或数年，可以保留脑干的基本功能。