1.缩窄性心包炎的临床表现和血液动力学特征与心脏淀粉样变性非常相似。但本病有以下特点，可与心脏淀粉样变区分:①X线检查50% ~ 75%显示心包钙化；②超声心动图显示心包增厚但心肌不增厚，心肌内无强化颗粒状光点。③无心脏淀粉样变的心外表现；④CT或磁共振检查可清楚显示病变存在于心包内，无心肌增厚。

2.冠心病是老年人心力衰竭的第一病因，往往需要鉴别。其特点有:①有诱发因素，有动脉粥样硬化的表现，有长期冠心病史；②心电图早期缺血性改变往往是局部的；③超声心动图常显示节段性运动减弱，心力衰竭后左心常扩张。④冠状动脉造影显示冠状动脉异常改变。

3.扩张型心肌病很容易与心脏淀粉样变区分开来。但在我国已报道的心脏淀粉样变病例中，误诊病例较多。本病有以下特点，可与心脏淀粉样变区分:①主要表现为左心衰，而非右心衰；②体格检查显示心脏明显增大；③超声心动图显示左心室内径增大，室间隔和左心室后壁变薄，但不增厚；④无心脏淀粉样变的症状。

4.肥厚型心肌病有以下特点，可与心脏淀粉样变区分:①心尖搏动增强，有时呈隆起状；②心音增强，胸骨左缘第3 ~ 5肋间或心尖可闻见粗喷收缩中晚期杂音，下蹲减轻；③心电图常显示左心室肥厚劳损，右胸导联R波增高。④超声心动图常显示不对称心肌肥厚。特别是室间隔基底明显增厚，但右心室前壁不增厚。

5.限制性心肌病是指心内膜心肌纤维化，其原因尚不清楚。可通过以下几点与心脏淀粉样变区分:①超声心动图显示心内膜反射主要增强、增厚，而非心肌增厚；②无心脏淀粉样变的症状；③心内膜心肌活检表现为间质纤维化，无淀粉样物质沉积。其次，系统性硬皮病侵犯心脏，还可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制性心肌病。但有硬皮病的全身表现，特别是皮肤硬化和色素斑，容易与心脏淀粉样变病相鉴别。

6.心脏结节病这种疾病的临床表现可类似于心脏淀粉样变性。但本病有以下特点，有助于与心脏淀粉样变性病鉴别:①胸片示双侧肺门淋巴结肿大，肺野结节状或心形浸润影；②皮肤可见结节性红斑；③血钙和尿钙升高；④结节病抗原皮试(Kviem-Siltzbaih试验)阳性；⑤心内膜心肌或心外可疑组织活检可见上皮细胞聚集形成的肉芽肿。