局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理学改变与系统性硬皮病相似，但没有内脏受累。

1.硬皮病(morphea)硬皮病是局限性硬皮病中最常见的疾病，约占60%。根据病变的形态和范围，可分为鼠疫性睡眠和泛发性睡眠。斑点状硬皮病最初是圆形、椭圆形或不规则的淡红色或紫红色水肿片状病变。几周后或几个月后逐渐扩张，直径1 ~ 10厘米以上。中央部分颜色变淡，呈淡黄色象牙白或肮脏的灰褐色，周边隐隐有淡紫色或淡红色晕圈。表面干燥光滑，摸上去有蜡一样的光泽和皮革般的硬度。上面的毛不出汗就脱落，有时还伴有毛细血管扩张。慢慢的，几年后硬度降低，逐渐变成白色或浅棕色的萎缩性疤痕。它可以发生在任何部位，但腹部和躯干背部最常见，其次是四肢和面部及颈部。头皮上可出现永久性秃顶，四肢上可出现畸形。

泛发性硬皮病少见，其皮损的性质、发生和发展与斑状硬皮病相似，但其特点是皮损数量多，范围广，可达数十处，分布不对称。病变最后变成凹的淡白色萎缩斑块。好发于胸部、腹部和四肢近端，面部、颈部、头皮、前臂和小腿受影响较小。虽然没有器官受累，但患者可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛、精神障碍、消瘦、乏力等。，少数患者可能转为系统性硬化症。

2.线形硬皮病。线状硬皮病多见于儿童和年轻人。皮肤硬化呈线状或带状分布，好发于前额，可影响面部和头部。局部皮肤明显萎缩凹陷，可从偏向中线一侧的前额向上蔓延至头顶，形成永久性带状秃顶，可达鼻翼，向下口角，出现萎缩凹陷。边界清晰，像刀割一样，最后皮肤变薄萎缩，像粘在骨面上。病变也可沿四肢或肋间区域呈带状分布，范围从单个或几个。它们的形态特征和病程与硬皮病相似，但皮损明显凹陷。有时病灶下的肌肉和骨骼也会受累，导致骨骼脱钙、松动、变薄。挛缩会影响附近关节的功能(图1)。

3.睡眠伴面部偏侧萎缩。这是一种发生在面部的节段性硬皮病，是导致半侧面部萎缩的原因之一。以中线分界，好发于面部一侧。受影响的一侧出现皮肤硬化、萎缩和凹陷，这使得面部、眼睛、鼻子和叫声。患侧眼裂缩小，鼻翼塌陷，患侧萎缩(图2这种硬斑病也叫En coup de sabre。

4.点滴状硬皮病(点滴状硬皮病)这种类型的皮肤病变很少见，可发生在颈部、胸部、肩部、背部等。通常是绿豆或黄豆大小，偶尔也有五分钱硬币那么大，成簇或排成一条线。是一种表面光滑有光泽，珍珠母或象牙色，周围有紫红色晕圈或色素沉着的小凹硬斑，可长期发生。

诊断主要依据皮肤的特征性形态学改变，即局部皮肤肿胀、紧绷、变硬、呈蜡样、乳白色，或伴有半面萎缩。组织病理学变化有参考价值。

局限性皮肤病和变性硬皮病患者的临床特征和病程与弥漫性皮肤病患者不同，如表2所示。这些患者往往在出现其他硬皮病体征之前，已经有多年(有时超过10年)的雷诺现象。虽然它可能伴有器官损伤，但严重的肺、心脏或肾脏疾病相对罕见。病程延长可能代表硬皮病的缓慢表现，也可能表明局限性硬皮病是一种不同的疾病。

大多数局限性硬皮病逐渐发展为CREST综合征的临床特征，皮肤改变局限于手指(硬化改变)。除了雷诺现象，II型患者的第一症状是烧心或吞咽困难。伴有食管功能障碍和反流的严重胃肠道疾病往往是这些患者的持续症状。皮下钙质沉积表现为局部小肿块，常出现在手指、前臂或其他压迫点。尤其是嵴综合征患者，扩张的毛细血管数量增多，常见于面部、黏膜和手部。局限性硬皮病的严重表现是肺动脉高压伴或不伴肺纤维化和较大动脉的闭塞性疾病，其特征是缺血和截肢。与其他风湿性疾病并存的重叠综合征大多发生在局限性硬皮病患者中。