1.进行性脊髓性肌萎缩:是脊髓前角细胞的常染色体隐性变性。临床表现为肌肉萎缩无力，病程逐渐进展。但常见的肌束颤动、远端肢体肌萎缩较为明显，血清酶学检查未见异常，肌电图表现为神经源性损害。

2.多发性肌炎:发病迅速，进展迅速，常伴有肌痛或发热，无阳性家族史。实验室测试可以显示血沉增加。肌肉活检可见炎症改变。

3.重症肌无力:后期可能出现肌肉萎缩。但肌无力呈波动性，晨轻夕重，抗胆碱酯酶药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆碱受体抗体多为阳性。肌电图时，以重复频率刺激神经，动作电位的幅度逐渐减小。皮质类固醇或抗胆碱酯酶药物有效。

4.肌萎缩侧索硬化:儿童较少见。有肌肉萎缩无力，病程逐渐进展。但常伴有肌束震颤，有肌张力增高、腱反射亢进、阳性病理体征等上运动神经元损害的表现。