(一)疾病的原因

原因不明。

(2)发病机理

主肺动脉缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段残留纤维索，而左右肺动脉位置正常，与主动脉相通。或右肺动脉近端缺如显示血管闭锁，肺组织血供来自支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉的异常起源于右侧，常在气管或右主支气管周围形成悬带，造成填塞和阻塞。肺动脉狭窄为单发或多发，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张和心血管畸形。