(1)治疗

手术是唯一的治疗方法。方法手术分为一期治疗和根治性手术。

1.初步治疗

(1)造口术:包括短结肠开窗术(侧壁造口术)或上肠管(回肠或结肠)造口术。术后瘘口狭窄、黏膜脱垂、回结肠瘘腹泻和全结肠外翻较为常见。如果伴有结肠膀胱或尿瘘，容易发生尿路感染，膀胱输尿管反流患儿更容易发生尿路感染。

(2)短结肠端分离(无瘘)或结扎(有瘘)后结肠造口术。这种手术可以避免尿路感染，但难度较大。由于短结肠高度扩张，只能在减压后进行终末处理。造瘘方法是短结肠端造瘘或开窗术。

(3)袋状结肠部分切除整形手术(管状袋状结肠，直径15 ~ 20 mm)后造口。这种方法可以最大限度地保留结肠，但有时保留的结肠没有蠕动功能。

2.根治性手术为经腹会阴或骶尾部入路肛门成形术。

(1)荷包结肠切除术、回肠或结肠拖出式肛门成形术。

(2)膀胱部分切除术和整形手术后的拖出式肛门成形术。

(3)治疗方案:

①疾病分类:Chadha等认为不同的手术方式提示疾病复杂，缺乏规范的诊疗方案。因此，他们制定了详细的治疗方案。

将患有ⅰ型、ⅱ型和ⅲ型疾病的儿童分为三类(A、B和C):

A.状况良好；无其他危及生命的畸形；短冒号很好。

B.状态差；其他危及生命的畸形；短结肠穿孔伴腹膜炎。

C.血供差，缺血导致结肠短而薄或坏死。

ⅳ型儿童分为D、E两类:

D.条件好；无其他危及生命的畸形；短冒号很好。

E.状态差；还有其他危及生命的畸形。

②初次手术:对上述五类患儿进行不同的初次手术。

A.瘘管分离结扎，短结肠管状成形后造瘘管。

B.瘘管分离和结扎，短结肠端瘘管或开窗术；无瘘病人的短结肠开窗术。

C.短结肠切除术、结肠造口术或回肠造口术。

D.右半结肠造口术，短结肠瘘分离和结扎后的末端结肠造口术，或短结肠切除和末端结肠造口术。

E.右半结肠造口术。2周至1个月后，病儿病情或畸形好转，再行手术④。

③根治术:病儿4 ~ 18个月时，行拖出式肛门成形术或一次性肛门重建术。

(2)预后

目前没有相关的内容描述。