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赵晓东
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知识库 淀粉样变病和淀粉样关节病应该做哪些检查?
淀粉样变病和淀粉样关节病应该做哪些检查?
发布时间:2023-02-03
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1.血常规和继发性淀粉样变红细胞沉降率(ESR)从原发性疾病到继发性淀粉样变各不相同,有轻度贫血、白细胞计数增加和快速ESR。原发型和家族型无异常变化。继发于浆细胞病,在外周血中可见红细胞串钱现象。

2.肾病尿常规可见蛋白尿、白细胞、红细胞或管型。

3.血、尿蛋白电泳免疫学检查及血清免疫球蛋白定量测定。如果发现特异性免疫球蛋白,对al淀粉样变的诊断具有重要意义。

1.心脏病患者心电图可见低电压、心肌梗死样改变、心房颤动、房室传导阻滞、病窦综合征等。

2.x线检查显示本病常累及多个对称性的关节,表现为关节处软组织肿块,关节附近骨质可表现为溶骨性改变,或局限性坏死。由于骨关节缺血,关节端附近的骨可出现局限性坏死,关节面变平,骨质致密。当髋关节受累时,其X线表现类似股骨头缺血性坏死。边缘清晰,无硬化边缘,无死骨形成或骨膜反应。当椎体发病时,可出现广泛的骨质疏松和囊性骨质破坏。锥形压迫可以是楔形的,类似于骨髓瘤。

3.淀粉样蛋白的超微结构检查。电镜下,淀粉样蛋白为无分支的硬纤维,直径为(70 ~ 90)×10-10m,每根纤维可由2 ~ 5根直径为(25 ~ 30 )× 10-10m的细枝围绕纤维长轴平行排列,主要沉积在细胞外。在沉积的原纤维被分离并通过X射线衍射分析后,它们形成特征性的β折叠片层。


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淀粉样变病和淀粉样关节病是什么?
淀粉样变是由多种原因引起的一组临床症状。它不是临床上独立的疾病,而是一组由组织结构驱动的蛋白质沉积性疾病。这种疾病是由Wirchow于1854年首次发现的。近20年来,随着各种疾病患者组织中淀粉样蛋白的提取,相应的化学成分被进一步分析和了解,诊断率明显提高。事实上,淀粉样变在临床上并不少见。以淀粉样物质在血管壁和组织中沉积为特征,引起多种疾病,主要累及心、肾、肝、脾、胃肠道、关节肌肉、皮肤等器官和组织。沉积可发生在局部或全身,病程可为良性或恶性。淀粉样蛋白沉积往往是潜在疾病的部分表现。相关疾病可以是炎症、自身免疫性疾病、遗传性疾病和肿瘤。症状取决于原发病和淀粉样蛋白沉积的位置和数量。
赵晓东
发布时间:2023-02-03