一.临床表现

男性和女性都可能患上这种疾病，尤其是男性。由于可累及多种组织器官，临床表现复杂多样。疾病早期常见不典型全身症状，也可以某一系统或器官为主要表现。一般该病分为皮肤型和全身型。

(1)皮肤型病变局限于皮肤，以结节为特征，常见，一般大小0.5 ~ 1.0 cm，实性，单发或多发，沿浅动脉排列或不规则聚集于血管附近，呈玫瑰色、鲜红色或接近正常肤色，可自由推挤或附着于上层皮肤，有压痛。结节中心可坏死形成溃疡，边缘不光滑，常呈毛茸茸状。好发于小腿和前臂、躯干、面部、头皮和耳垂等。，并出现在两侧，但不对称。皮损也可为多形性，一般无全身症状，或可伴有低热、关节痛、肌痛等不适。间歇性发作的良性过程。

(II)全身性急性或隐匿性发作，通常伴有不规则发热、疲劳、关节痛、肌痛、体征减轻和其他全身不适症状。

1.肾脏病变是最常见的，包括蛋白尿和血尿，少数表现为肾病综合征。当肾小动脉广泛受累时，会导致严重的肾损害。当肾内动脉瘤破裂或由于梗塞时，可能出现严重的肾绞痛和大量血尿。高血压是常见的，有时是唯一的临床表现。高血压加重肾脏损害，尿毒症是死亡的主要原因之一。

2.消化系统受累因病变部位而异。腹痛是最常见的，也可能出现呕吐和便血。例如，小动脉瘤的破裂可导致胃肠道或腹部出血，其特征为剧烈腹痛、腹膜炎迹象、肝脏受累、黄疸、上腹痛和转氨酶升高。有些合并乙肝病毒感染的病例表现为慢性活动性肝炎。当胆囊和胰腺受累时，可表现出急性滑囊炎和急性胰腺炎的症状。

3.心血管系统也经常受累。除了影响心脏的肾脏高血压之外，心绞痛主要是由冠状动脉炎引起的。严重者可出现心肌梗死、心力衰竭和各种心律失常。室上性心动过速常见，心力衰竭也是该病的主要致死原因之一。

4.神经系统该系统的受累是常见的。在进行性PAN中，神经系统症状出现较早，尤其是周围神经病变，多由营养神经血管炎引起。本病发病率可达50% ~ 70%，可为本病的初期表现。最典型的是多发性神经炎，表现为沿神经通路的疼痛或感觉异常，突然发作，可累及上下肢，常表现为不对称，也可影响运动功能；中枢神经系统疾病少见，表现为剧烈头痛、癫痫、偏瘫、昏迷、精神错乱或蛛网膜下腔出血等。以上症状大多提示预后不良。周围神经的特殊症状有桡神经受累引起的腕下垂，正中神经病变引起的拇指不能向上，腓神经受累引起的足下垂。

5.呼吸盘的肺部表现比其他血管炎少。呼吸道受累的主要体征是胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困难和咯血。肺和/或气管的动脉炎可导致梗阻、梗塞、肺内出血或出血性胸腔积液。也可能发生肺炎或气胸。肺动脉高压很少见。

6.眼部表现本病眼部症状的发生率为10% ~ 20%，包括视神经萎缩、视网膜脱离、视盘水肿、视网膜中央动脉阻塞、葡萄膜炎、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜穿孔坏死和结膜下出血。高血压还会导致视网膜动脉疾病，症状包括视觉障碍、突然失明(往往是单侧)、复视和盲点。此外还有高血压小动脉改变、眼底出血渗出、视野缺损、结膜炎、结膜水肿、角膜溃疡等。

7.骨骼肌系统的肌肉和关节疼痛是常见的。肢体疼痛是由于神经病变、局部缺血或肌肉纤维血管损伤引起的。关节痛可以是迁移性的。腓肠肌剧烈疼痛常见，肌肉活检可提示此病。

8.睾丸男性患者可有睾丸炎或附睾炎，睾丸疼痛是常见症状，偶尔可引起睾丸萎缩。Dahl等人报道86%的患者具有结节性多动脉炎的病理特征。

9.限制性型约占PAN的10%，又称皮肤结节性多动脉炎(CPN)。原因不明。男女发病相当，发病年龄为5 ~ 68岁。此型仅累及皮肤、关节和肌肉，部分有周围神经病变，无内脏受累。临床上是一种慢性、反复发作的良性过程。实验室检查除血沉升高外均为阴性。皮肤活检可以做出诊断。皮肤免疫荧光可见IgM和C3沉淀，部分病例HBV抗原阳性，少数病例存在大动脉炎。临床上可自发缓解或激素治疗后缓解。非激素类解热镇痛药对部分患者治疗有效，少数患者对磺胺吡啶治疗有反应。

10.肾脏表现肾脏是本病最重要的“靶器官”，80% ~ 90%有不同程度的肾脏损害。大部分患者有轻中度蛋白尿，显微镜下或肉眼血尿，红细胞管状尿。少数表现为肾病综合征，严重者出现肾衰竭。那些发展迅速的人进入尿毒症期几周或几个月。超过一半的病人会死于肾衰竭。

肾动脉炎症引起的肾梗死或血管瘤破裂也是结节性多动脉炎的重要临床表现。大面积肾梗死可导致肾皮质缺血性坏死和高血压。如果梗死面积很小，可以完全无症状。坏死性肾小球肾炎的血尿大多无痛。如有大量肉眼血尿伴胁痛、肋角压痛，应考虑肾梗死或动脉瘤破裂引起的腹膜后及肾周出血。肾动脉造影有助于诊断，急诊手术探查是必要的。

在PAN中，肾动脉造影提示约1/3的患者有肾动脉血管瘤和/或肾梗死区，结合全身症状和皮肤或神经肌肉活检可确诊。怀疑PAN的患者有肾脏损害，应在肾穿刺前做肾动脉造影。如果有肾血管瘤，就不能进行肾穿刺。

肾小管损伤时，可表现为尿液浓缩和稀释功能障碍，患者多尿，对抗利尿激素无反应。可能出现输尿管痉挛和梗塞，导致肾盂扩大。

病程取决于受影响的器官和严重程度。人发展迅速，甚至死亡。也有缓解和发作交替出现并持续多年最终痊愈的情况。

二。诊断

1.结节性多动脉炎的初始临床表现不同，早期诊断困难。大多数患者有全身症状，如疲劳、发热和体重减轻。同时，多系统受累如皮肤损伤、周围神经病和肾脏疾病高度提示结节性多动脉炎的诊断。累及大关节的风湿性肌痛综合征或骨关节炎也可能是结节性多动脉炎的早期临床表现。建议结节性多动脉炎诊断中的一些关键临床表现为:

(1)全身表现:发热、寒战、乏力、体重减轻和全身不适。

(2)关节痛或肌痛。

(3)多器官受累，包括。

①皮肤损伤(紫癜、网状浅斑、坏死性损伤、肢端坏死)。

②周围神经病变(多发性神经炎)。

③尿沉渣异常、高血压。

④腹痛。

虽然结节性多动脉炎的诊断主要依据临床表现，但活检和血管造影是诊断结节性多动脉炎的重要依据:①活检:病理证实的中小动脉坏死性血管炎提示本病的可能性，但无特异性。活检阳性率与取样部位有关。来自具有相应症状和体征的器官和组织的样本具有相对较高的阳性率。②血管造影:也无特异性，但可提示系统性血管炎的存在。

2.1990年，美国风湿病学会提出了结节性多动脉炎的分类标准(表1)。1994年在美国ChapelHill召开的国际血管炎会议提出了结节性多动脉炎的定义标准，即中小动脉坏死性炎症，不累及小动脉、毛细血管和小静脉，无肾小球肾炎。目前，这两个标准主要用于临床诊断结节性多动脉炎。许多学者认为ChapelHill会议制定的标准是狭隘的。按此标准，结节性多动脉炎的发病率很低，其临床实用性有待进一步研究。

3.1990年PAN美国ACR分类(诊断)标准，符合以下三项或三项以上标准即可诊断:

(1)体重减轻≥4kg，饮食或其他因素除外。

(2)网状绿斑:四肢或躯干上的斑点和网状斑点。

(3)睾丸疼痛或压痛:因感染、外伤或其他原因引起的除外。

(4)下肢肌痛、无力或压痛。弥漫性肌痛(肩带肌和臀带肌除外)和下肢肌肉无力或压痛。

(5)单神经病或多神经病。

(6)舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。

(7)肌酐、尿素氮升高:血清肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。

(8)乙肝病毒:血清中检出HBsAg或HbsAb。

(9)血管造影异常:包括内脏血管动脉瘤或阻塞，动脉硬化除外。

(10)中小动脉活检:病理显示动脉壁有粒细胞和/或单核细胞浸润。