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孙正
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知识库 肺淀粉样变性应该如何治疗?
肺淀粉样变性应该如何治疗?
发布时间:2023-02-03
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(1)治疗

目前没有特效疗法。喉、气管、支气管的淀粉样变可通过支气管镜激光烧灼或小钳治疗,但可能引起严重出血,应注意防范。据报道,腔内放疗联合免疫抑制剂在部分患者中取得了良好的效果,并能显著改善临床症状。喉、气管、支气管和肺的局部肿块状(单发或多发结节状)淀粉样变可通过手术切除,尤其是喉的局部淀粉样变可通过一次或多次手术治愈。然而,肺淀粉样变常常在术后几年内复发。对于粟粒性肺和弥漫性间质性肺没有明确有效的治疗方法。皮质类固醇、免疫抑制剂和秋水仙碱有助于缓解病情。据报道,长期间断联合应用泼尼松和奥菲胂或环磷酰胺可显著延长生存期。秋水仙碱可能有抑制淀粉样蛋白沉积的作用,可一直服用到腹泻、骨髓抑制等毒性反应发生。对AA蛋白型慢性炎症有明显作用。二甲基亚砜(DMSO)能促进淀粉样纤维变性,对多发性骨髓瘤原发和合并A1淀粉样变有良好疗效。它可以与烷化剂如环磷酰胺联合使用。对于继发于其他疾病的淀粉样变,应以治疗原发病为主。

(2)预后

预后良好,一些病例报道生存时间可达20年。


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