可以分为初级和次级。①原发性肾小管酸中毒又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性。散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性疾病如半胱胺、半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢紊乱和药物中毒(乙酰唑胺、重金属铅和镉)，或继发于甲状旁腺功能亢进和高免疫球蛋白血症。

原发性近端肾小管酸中毒是由近端肾小管HCO-3重吸收的先天性缺陷引起的。

当近端肾小管HCO-3重吸收有缺陷时，血浆HCO-3浓度正常，滤液在近端肾小管的HCO-3重吸收减少，大部分流入远端肾单位。肾小管分泌的大部分H用于滴定HCO-3，减少尿液中酸的排泄，使尿液pH值增加呈碱性。由于近端HCO-3重吸收减少，血浆HCO-3浓度降低，也是酸中毒的原因之一。但当血液中HCO-3的浓度低于远端肾单位的重吸收能力时，小管液中的HCO-3可被远端肾单位完全重吸收，没有HCO-3从尿中排出。由于远端尿酸功能正常，此时尿液pH可低于正常值(尿液pH≤5.5)。

近端肾小管酸中毒时，钠和水重吸收减少，细胞外液容量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌和活性增加，钠钾交换促进，尿钾排泄增加，血钾降低。

肾钙化、肾结石和佝偻病在大多数近端肾小管酸中毒病例中不出现。PRTA引起高氯性酸中毒的真正机制尚不清楚，可能与Na和Cl-重吸收增加有关。

PRTA儿童生长迟缓可能与酸中毒有关。有资料证明，酸中毒时hGH分泌减少，酸中毒还可影响胶原蛋白的合成。多种因素可能影响生长，纠正高氯性酸中毒后生长会恢复正常。