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副神经一侧脊髓支单独受损或其脊髓核受损时,同侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹萎缩。由于对侧胸锁乳突肌占优势,平静状态下下巴转向患侧,但用力时转向对侧,患侧肩部下垂,无法耸肩,肩胛骨位置偏转,其支配的肌肉萎缩。由于肩胛骨移位,臂丛神经被慢性牵拉,限制了患侧上肢的抬起和外展。痉挛性挛缩(斜颈)畸形可能因晚期瘢痕刺激而发生。双侧损伤时,患者头颈后倾,屈曲无力。颅底骨折或枪伤引起的副神经损伤,颈静脉孔病变,枕大孔病变,巨大桥小脑角病变和广泛颅底病变,以及延髓麻痹,常与后颅神经和其他颅神经同时发生。但脑干麻痹时,脑神经的损害往往是多组、双侧的。
1.定位诊断:
(1)副神经脊髓支颈部损伤的诊断:颈部手术后,肩部不适、无力或疼痛,耸肩困难,肩部抬至90°以下,肩部下垂,有牵拉感,斜方肌萎缩,而其他肌力和感觉正常。肌电图检查斜方肌和胸锁乳突肌功能异常。
(2)颅底及脑干副神经核损伤的诊断:由于颅底骨折、颅底肿瘤或其他病变,副神经单独受损极为罕见,同时累及一侧大部分颅后神经。根据病变的部位和性质,还可以结合颅神经损害的其他体征,脑干病变引起的副神经损害大多表现为延髓麻痹。CT、MRI等影像学检查有助于原发病的诊断。
2.在复合伤的诊断中,要明确是单纯副神经损伤还是合并其他颅神经损伤。如果与后颅神经和其他颅神经损害同时发生,可表现为:
(1)Avellis综合征:迷走神经和副神经内侧支损伤。
(2)杰克逊综合征:迷走神经、副神经、舌下神经损害。
(3)施密特综合征:迷走神经和副神经损害。
(4)Collet-Sicard综合征:舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经麻痹。
(5)颈静脉孔综合征(Vernet综合征):舌咽神经、迷走神经、副神经麻痹。
(6)其他:桥小脑角综合征、枕骨大孔综合征、单侧颅底综合征(Garcin综合征或吉兰-Garcin综合征,完全或不完全)等。
3.病因诊断寻找副神经损伤的原因。