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扁平苔藓有一定的临床特征。典型皮损为多角形丘疹或斑块,紫红色或暗红色帽针至扁豆大小,可自行消退,多数伴有明显瘙痒。有一定的好发部位,常见于中年人。组织病理学变化是特征性的。其他不同表现的皮损有扁平苔藓的组织病理学改变,故归为非典型扁平苔藓。此病与中医文献记载的“过敏性紫癜风”相似。如《证治规范》中记载,“紫癜夫皮肤有紫点,搔之。”
1.典型扁平苔藓多见于成年人,30 ~ 60岁为最常见年龄,儿童和老年人少见,女性略多于男性。典型的皮损为紫红色或暗红色,红棕色帽针至扁豆状大的多边形扁平丘疹,边界清楚,表面覆盖一层薄薄的粘着性鳞屑,具有蜡样光泽(图1、2)。有时中心略凹,或有小角栓,丘疹表面有灰白色斑点和交错的网状条纹,称为韦翰条纹。如果用液体油擦拭,它们会变得更清晰。开始时皮损为红点,几周后形成紫红色丘疹。有时可以在短时间内迅速发展蔓延。皮损可相互融合,呈现大小不一、形态各异的苔藓斑,周围可见散在的皮疹(图3、4)。急性期,抓挠后出现线性同态反应。皮疹可发生在身体的所有部位,常呈对称性,尤其是在四肢屈曲、大腿内侧、窝、臀部和腰部,也可发生在颈部。自觉瘙痒,不同程度,甚至严重瘙痒,少数无自觉症状。
粘膜也可能受累。约60% ~ 70%的扁平苔藓患者有口腔病变,可与皮损同时发生,也可在皮损前或皮损后发生,有的仅有黏膜病变。口腔病变可为乳白色斑点、小而孤立的斑点,排列成环状、线状和不规则网状,或斑块、萎缩、丘疹、糜烂性溃疡和大疱。糜烂性溃疡多见于老年人,易引起疼痛和烧灼感。颊粘膜、牙龈粘膜和舌粘膜是最常受影响的部位。唇部的损伤可有粘连性鳞屑,与红斑狼疮引起的唇部损伤非常相似。男性生殖器约有15%可受损,龟头和阴茎是最常受累的部位,常呈环状受损。女性生殖器的损害如粘膜白斑和增生性红斑,有时伴有糜烂,偶尔伴有广泛脱屑性阴道炎。肛门扁平苔藓的病变可包括粘膜白斑、角化过度、裂隙和糜烂。
指甲受累可占扁平苔藓的10% ~ 15%,只有指甲病例很少见。甲板变薄、纵向脊和远端裂缝是最常见的损坏。还可见甲纵裂、甲下角化过度甚至甲板消失。指甲消失可由溃疡性扁平苔藓引起。翼状胬肉,即甲背向上起皱并与相邻的甲床融合,是扁平苔藓甲损害的特征性表现。指甲比脚趾甲更复杂,病变的指甲损伤可以同时或相继发生。头皮也可受损,如毛囊周围及毛囊角栓处出现红斑,一处或多处脱发,甚至永久性脱发。
2.药物引起的扁平苔藓药物引起的扁平苔藓发生在注射、接触和吸入某些化学物质后。皮损出现的时间从服药后几个月到一年,或者更长,与药物的剂量、个体的敏感性、暴露和用药有关。皮损消退时间不等,多为3 ~ 4个月。金制剂引起的苔藓样皮疹消退可能需要停药后2年。皮疹可以是扁平苔藓的典型或非典型表现,表现为局部或全身湿疹样丘疹和斑块、不规则多边形、炎症后色素沉着、脱发和典型Wickham图案的丧失,多发生在躯干和四肢,以及多发性对称皮疹。黏膜受累较少。
病程为慢性,持续数月至数年,大多1 ~ 2年自行消退。口腔损伤可持续20年以上。愈合后留下暂时性色素沉着过度、色素沉着不足或萎缩性疤痕。
3.不典型扁平苔藓的临床表现各不相同,根据其发病特点、皮疹形态、排列方式不同,有多种类型。常见的有以下几种。
(1)柳叶扁平苔藓:皮损呈长短不一的线状排列,常沿神经节段或血管路径分布,有时可发生于外伤或抓伤处,形成同形反应。常发生于肢体的一侧,尤其是下肢的后侧,有时可扩展至整个肢体(图5)。应与线状苔藓、线状银屑病、线状痣相鉴别。
(2)环状扁平苔藓:约占扁平苔藓的10%。皮疹多呈环状排列,或皮疹向四周延伸,边缘略隆起,中心略凹陷或萎缩,可长时间呈环状破坏,常见于阴茎、龟头(图6)、大阴唇或口腔粘膜。躯干和四肢的病灶直径可达2 ~ 3 cm,周边高,色素沉着,易误诊为环状肉芽肿。
(3)疣状扁平苔藓:又称扁平苔藓。皮疹外观呈疣状,可多呈聚集或增厚、斑片状增生,类似慢性肥厚性银屑病。其表面覆盖有灰黑色的固定鳞屑,周围有多边形扁平丘疹。皮损的汗孔和毛孔内常有角状塞,取出后可见凹陷。这种类型多见于腿部的伸展侧,也见于上肢、大腿、手腕、颈部、臀部和躯干的伸展侧(图7)。常见于老年人,病程很长,持续一年到几十年都不会痊愈。损伤消退后,色素沉着和皮肤萎缩依然存在。
4.萎缩性扁平苔藓可分为原发性和继发性。原发型少见,皮损呈多角形,中心萎缩,毛囊口、汗孔有角塞,萎缩为色素减退,形成淡白色斑点,可融合成大片,常见于四肢和躯干。这种类型应与点状白斑(滴状斑)和硬化性苔藓(硬化萎缩性苔藓)相区别。继发病例多见于扁平苔藓或肥厚型扁平苔藓消退过程中。组织病理学显示表皮及表皮附属物萎缩,细胞浸润少,无明显浸润带。
5.大疱性扁平苔藓是罕见的。原发性丘疹、斑块或正常皮肤上常出现子弹状或大疱,大小与丘疹或斑块一致。水疱内容物清晰,偶见血疱。扁平苔藓急性期可出现水泡,中度不适,数月内可消失。皮损常发生在下肢,口腔黏膜也可发生大疱性糜烂,伴有自觉疼痛。组织学上,有典型的扁平苔藓样改变。水疱在正常皮肤上的临床表现类似于天疱疮或疱疹性皮炎,但具有典型的扁平苔藓组织图像。水疱的直接免疫荧光检查显示IgG、IgM、C3沉积在基底膜区域,血清中循环的抗基底膜抗体。在多发性急性泛发性扁平苔藓的基础上。这种类型是罕见的,应与天疱疮相鉴别。
6.扁平苔藓又称扁平苔藓,多见于成年女性。可分离自毛囊或伴有其他扁平苔藓的皮肤黏膜损害。对于毛囊丘疹和坚果样斑块的明显损害,久而久之毛发脱落可形成萎缩性瘢痕。除头皮外,常见于颈部、肩胛骨、胸部及四肢外侧。皮肤和/或头皮的毛囊扁平苔藓、头皮的瘢痕性脱发以及腋窝和耻骨的非瘢痕性脱发被称为格雷厄姆-利特尔-皮卡迪-拉斯苏厄尔三联症。病理上除典型的扁平苔藓组织像外,还发现毛囊角塞,毛囊根部明显浸润。这种类型应与毛囊角化病、结核性苔藓和盘状红斑狼疮相鉴别。
7.扁平苔藓又称亚热带扁平苔藓。热带苔藓、夏季光化性苔藓样疹等。这种类型比较少见,多见于儿童和青少年,与日晒有关。它经常发生在中东国家的春天和夏天。适用于前额、颈部、手臂、前臂、下唇和上胸部,也适用于粘膜和身体的其他部位。除典型的扁平苔藓病变外,还可同时见到色素沉着或色素减退斑块,或淡褐色、紫蓝色圆形、椭圆形斑块,边界明显,边缘凸起,中心凹陷。我的症状比较轻微,夏天感觉有点痒。有些人认为这是一种扁平苔藓,或与光化性肉芽肿相同的疾病。应与盘状红斑狼疮和日光性皮炎相鉴别。
8.手掌和脚底的扁平苔藓很少见。病变多发生在掌跖缘,不对称,病变缺乏扁平苔藓的特征。表现为角质化斑片或斑块,质地坚硬,表面角质化明显,粗糙,胼胝状或点状角质化,无自觉症状。如果身体其他地方有扁平苔藓,很容易诊断。此病可在足跟形成水疱,常因摩擦刺激引起,称为足溃疡的扁平苔藓。口腔黏膜也可同时受到影响,指甲可永久脱落。应与老茧、跖疣、掌跖银屑病相鉴别。
9.急性或亚急性扁平苔藓起病迅速,炎症明显。开始多为红色丘疹,之后皮肤逐渐变紫,消退时可呈灰褐色。常成批出现,可波及广泛的皮肤表面,皮肤红肿。有时会出现水泡或大疱。典型的扁平苔藓损害在损害后4周左右可见,伴有严重瘙痒。严重者可伴有发热、全身不适等全身症状,甚至继发红皮病。A型应与扁平苔藓药疹相鉴别。
10.其他扁平苔藓有多种临床表现。除上述外,还可以有念珠(排列如念珠,多见于面部、颈部及身体其他部位);头钝(皮疹大,数量少,呈扁平或圆顶状,多见于四肢);孤立性(孤立性,像色素痣,多在上肢)等。
根据皮损特征,红至紫红色多角形扁平丘疹或融合的大块苔藓样斑块,表面有光滑有光泽的蜡膜和韦克汉线,结合组织病理学特征,诊断并不困难。
中医病机与辨证;
1.中医认为,体内阴血不足,脾湿健运,积湿不化,风邪复发,导致皮肤风湿,瘀血阻滞;或因肝肾亏虚,阴虚内热,虚火引起的口内炎症。
2.中医辨证分型
(1)湿蕴型(来自皮肤):
证候:皮肤呈斑丘疹状,或融合成一片,或带状,表面紫红色,光滑瘙痒。不渴,女性白带多。舌红,舌体胖,舌苔薄白或微腻,脉缓。
辨证:风湿蕴结,经络阻滞。
(2)虚火引起的炎症(在口腔中):
综合征:口腔皮疹、乳白色或糜烂。常伴有头晕、多梦、记忆力减退、舌尖红、苔薄白、脉沉细缓等。
辨证:肝肾阴虚,虚火发炎。