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王翠玲
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知识库 原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎容易与哪些疾病混淆?
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎容易与哪些疾病混淆?
发布时间:2023-02-03
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1.原发性寒冷性荨麻疹。该病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。病人体内没有冷血素,没有冷凝集素和冷球蛋白。寒冷时全身出现荨麻疹,可能是寒冷刺激引起肥大细胞释放组胺所致。发病期间无关节痛、肾炎等症状。

2.冷溶血素综合征。该综合征是在温度低于20℃时,冷溶血素(其实质是IgG抗体)在补体的介导下与红细胞结合而引起的。其临床特征为寒战、高热、头痛、腹痛、恶心、呕吐、支气管哮喘、高血压、心动过速、全身性寒冷性荨麻疹和酱油血红蛋白尿伴急性溶血性贫血。多纳斯-兰斯泰讷试验对冷溶血素的鉴定呈阳性,通常滴度在1 ∶ 2 ~ 1 ∶ 64时呈阳性,库姆斯试验呈阳性。无关节症状、肾炎等全身表现,冷球蛋白低,类风湿因子和抗核抗体阴性,补体水平正常。

3.冷凝集素综合征(Cold agglutinin syndrome)该综合征是由于体内冷凝集素过多,在冷刺激时与红细胞结合而引起的急性溶血性综合征。免疫学检查证实,冷凝集素属于κ轻链IgM抗体,具有冷球蛋白的特性,通常与I抗原相互作用,在补体的介导下可引起溶血。冷凝集素综合征可分为急性、亚急性和慢性三种类型。前两种类型继发于某些病毒感染,如传染性单核细胞增多症、风疹和淋巴瘤。慢性型是特发性的。三种类型的共同特点是:发绀是由于受凉后四肢、鼻、耳等处的浅表血管内红细胞自发凝集,患处温度升高后发绀消失。血液生化检查可以发现,自身血液在温度低于20℃时会自动凝固。库姆斯试验在37℃时呈阳性。血液在20 ~ 30℃轻度酸化后可发生补体依赖性贫血。外周血有溶血性贫血,网织红细胞增多,白细胞增多或减少,血小板减少,其他溶血试验也呈阳性。在少数情况下,蛋白质电泳在γ和β区域显示副蛋白峰。

总之,冷溶血性综合征和冷凝集素综合征都是冷溶血性贫血,原发性冷球蛋白血症是一种免疫复合物血管炎性疾病,没有溶血性贫血,很容易区分。


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