颅内脊索瘤是一种良性肿瘤，生长缓慢，病程长，平均3年以上。头痛是最常见的症状，约70%的患者会头痛，有时会持续数年才看医生。往往是完全头痛，也可以延伸到枕部或颈部。头痛的性质是持续性钝痛，一天内无明显变化。如果出现颅内压升高，势必会加重。脊索瘤的头痛与颅底骨缓慢而持久的侵犯有关，头痛可反复发作。

颅内脊索瘤的临床表现可能因肿瘤部位和肿瘤发展方向的不同而不同。

1.鞍型脊索瘤垂体功能减退主要表现为阳痿、闭经、肥胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩、视力丧失和双侧颞侧偏盲等。

2.鞍旁脊索瘤主要表现为ⅲ、ⅳ、ⅵ级脑神经麻痹，其中外展受累较为常见。这可能是由于展神经的长途跋涉。此外，展神经近端往往是肿瘤的起源，导致发病率较高。一般会慢慢进步，甚至1 ~ 2年后。脑瘫可以是双侧的，但也经常是单侧的，很难理解经常在左侧。

3.斜坡脊索瘤主要表现为脑干受压症状，即行走障碍、锥体束征、脑神经障碍ⅵ、ⅶ。其中，双侧展神经损伤是其特征。

有长期头痛史和单侧展神经麻痹的成年患者应考虑脊索瘤的可能，但仍需X线、CT和MRI确诊。