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1.血象早期血红蛋白正常,后期可有轻度贫血。甚至溶血性贫血。有些病例有白细胞增多。嗜酸性粒细胞和单核细胞增多,淋巴细胞减少,尤其常见于泛发性斑块和肿瘤期患者。这表明预后不良。我们的病例多为ⅰ ~ ⅱ期,嗜酸性粒细胞占27.5%,单核细胞占47.5%,淋巴细胞占76%。据报道,约20%的病例(占我院病例的70.8%)可在血液中发现异常淋巴细胞,占有核细胞的6% ~ 35%,多在20%以下。
2.骨髓像一般正常,偶尔有浆细胞增多。我们检查了9例,其中嗜酸性粒细胞和浆细胞增多6例,巨噬细胞增生2例,淋巴细胞异常6例,占核细胞的2% ~ 3%。
3.外周血电解质正常,我们测定20例血钙正常。尿酸可升高。后期血清白蛋白下降,α1球蛋白和α2球蛋白上升。循环T细胞减少,对PHA刺激的反应降低,无效细胞增加,单核细胞趋向性降低,单核细胞抑制物减少,血清IgG和IgE增加。
4.测定了70例红细胞沉降率,其中60例(80.5%)有不同程度的升高(15 ~ 30 mm/h)。
5.免疫测定①细胞免疫反应(包括结核菌素试验、DNCB试验、链霉亲和素反应和淋巴细胞转化率)阴性或低于正常值。DNCB试验40例,其中22例(53.84%)阴性;50例OT试验,其中32例(64.28%)阴性;LTT 20例,其中15例(78.58%)低于正常值。②荧光检查显示IgG、IgA、IgM和IgD沉积于血管壁。
6.其他如肝疲劳、血清碱性磷酸酶升高等肝功能检查异常。当肺部受累时,X线片显示肿瘤样阴影,但无特征性。
1.组织病理学
(1)红斑期:早期诊断困难,常仅在真皮上层可见非特异性炎症浸润。但即使在早期,也常可见向表皮生长的现象,即表皮内散在单个单核细胞,与周围角质形成细胞之间有透明的间隔或分隔。偶尔,少数单核细胞聚集在一起,周围有晕圈样间隔,提示有少量微脓肿。这种易表皮现象通常被认为是早期MF,与常见于各种皮炎的胞吐不同,蕈样肉芽肿通常没有或很少出现海绵样水肿。
(2)斑块期:多数情况下,该阶段的组织学具有诊断价值。真皮上部出现带状多形性细胞浸润,包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和相当比例的MF细胞(核染色深、外观不规则的T淋巴细胞)。在真皮下层也可见斑片状浸润。表皮现象和表皮pautrier微脓肿是该病的特征,具有诊断价值。与红斑期的区别在于斑块期表皮内的单核细胞,部分为MF细胞,不仅表皮可见散在单核细胞的侵袭,附件上皮尤其是毛囊也可见。
(3)肿瘤分期:可见两种组织学表现。部分患者有类似斑块的多形性浸润,但多数情况下浸润延伸至皮下脂肪层,表皮可为典型的表皮友好型或未损伤型,甚至真皮上部无浸润带。在其他患者中,浸润是单形的,几乎完全由肿瘤细胞组成,嗜表皮性不再是特征。在同一个病人身上,我们可以看到从表皮到非表皮的两种组织学表现。
2.提示MF诊断的主要组织学特征是:基底细胞层有单个或小群淋巴细胞;淋巴细胞的表皮亲和力和表皮海绵的轻微形成不成正比。MF表皮中的淋巴细胞比正常炎症性皮肤病中的淋巴细胞多。表皮中的淋巴细胞比真皮中的大。角质层和颗粒层可见淋巴细胞;真皮乳头层纤维化,胶原束平行排列;淋巴细胞有明显的滤泡性,特别是伴有滤泡性肥大。
3.提示炎症性皮肤病诊断的主要组织学特征是真皮上部和真皮乳头水肿;海绵形成明显;表皮中的炎症细胞聚集成瓶颈状,顶端开口于角质层。
4.免疫组织化学在MF诊断中的价值有限。MF细胞以CD4为特征,但失去了CD7抗原,即MF是CD4CD7-。这种表型在非恶性T细胞中很少见,因此对外周血淋巴细胞的评估很有价值。免疫组化很难应用于仅有少数肿瘤细胞的早期病变,因为大多数良性疾病的炎症浸润也是由辅助性T细胞组成,而早期MF有正常的辅助性T细胞,所以免疫组化检查无法区分。此外,DNA分子杂交或southern印迹试验经常在不确定的情况下进行,以发现T细胞受体(TCR)的克隆重排,但这些数据必须仔细解释。克隆不能确诊恶性肿瘤。良性疾病也可能含有克隆性TCR重排。MF早期的浸润细胞数量可能不足以检测克隆,因此阴性结果不能排除MF的诊断。类似的技术也可以用于检查MF患者的淋巴结。淋巴结受累也可以通过这些分子方法检测,而常规组织学检查可能是正常的。慢性病很可能在其淋巴结内有克隆体,克隆体的存在说明患者存活时间短。
5.其他特征性免疫表型是CD-、CD2、CD3、CD5、CD45Ro、CD8-、CD3-。极少数病例还报告了CD3、CD4-、CD8成熟T细胞表型(表1)。此外,肿瘤期T细胞抗原丢失。