杨冬
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什么是三尖瓣下移畸形
发布时间：2023-01-23
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三尖瓣下移，又称Ebstein畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形。三尖瓣下移至右心室，主要是间隔小叶和后小叶下移，常附着于心尖附近的右心室壁，而不是三尖瓣的纤维环。三尖瓣运动的血流动力学变化由三尖瓣关闭不全的严重程度、是否伴有房间隔缺损、缺损的大小和右心室功能的程度决定。三尖瓣下移，少数危重患者可在出生后一周内出现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭，但大多数患者进入儿童期后逐渐出现气短、乏力、心慌、紫绀和乏力后心力衰竭。三尖瓣运动畸形不仅会造成循环系统损伤，严重时还会导致心力衰竭，甚至危及生命。大多数三尖瓣下移患者在20岁前死亡。由于死亡率较高，有手术指征的患者可以手术治疗，但尽量避免儿童瓣膜置换术。
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