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(一)疾病的原因
如果脑脊液分泌减少或脑脊液漏,就会引起低颅压综合征。常见原因包括脉络丛损伤、腰椎穿刺、外伤或脑膜炎。
低颅压综合征分为原发性和症状性两种,症状性包括多种类型,病因不同。主要是由于颅腔内容物的体积减少:
1.脑脊液量减少是最常见的。
2.脑血容量减少。
3.脑组织体积减小。
4.原发性低颅压综合征。
(2)发病机理
1.脑脊液容量减少各种原因引起的脑脊液漏失是低颅压综合征最常见的原因,也是其主要发病机制。多见于腰椎穿刺、外伤、梗阻性脑积水分流、颅脑或脊髓手术后大量释放脑脊液。
因为脑脊液的超滤和主动转运受阻,导致脑脊液分泌减少,这也是引起低颅压综合征的常见原因。其机制不是很清楚,多数认为与局部脉络丛血管反射性痉挛、脉络丛结构改变(绒毛基质出血纤维化、脉络丛上皮萎缩)、下丘脑中枢控制脑脊液分泌紊乱、脑血流量减少有关。可见于脑损伤或脑部手术、脑室脉络丛炎症、脑膜脑炎、出血、颅脑放射及代谢性疾病(如糖尿病性昏迷)。
2.由于自动调节机制的控制,脑血容量的减少一般不会过度减少。但当血液中CO2分压降低,脑血管床体积因脑血管收缩而缩小时,可出现脑血容量减少。脑动脉硬化引起的颅内低压性头痛,推测与脑血管功能障碍和脑血流减少有关(Shenkin,Finneson,1953)。
其他原因,如失血、休克等,由于全身血容量减少,继发性脑血流速度减慢,脑血容量减少,脑脊液分泌率降低,导致低颅压。
3.脑组织体积减小。切除大的脑组织或脑肿瘤很少会引起低颅压综合征。严重的高渗性脱水、血浓时血渗透压升高和恶病质可因脑实质水减少而导致脑体积缩小,从而发生低颅压综合征。
4.原发性低颅压综合征又称自发性低颅压综合征。是指一种特殊类型的低颅压综合征,有临床表现,但无腰椎穿刺、外伤等原因。
其病因和机制尚有疑问。多数学者认为是由于脉络丛血管舒缩功能障碍导致脑脊液快速吸收或异常渗漏所致。Schaltenbrand于1938年提出了关于其发病机制的三种假说,包括脑脊液产生减少、脑脊液吸收过多、腰骶段神经根套撕裂和脑脊液漏。随着影像诊断技术的发展,发现它还与一些剧烈运动、轻度外伤、先天畸形、脊柱漏等有关。