1.房间隔缺损的体征，轻度肺动脉狭窄，心电图表现与房间隔缺损十分相似。

室间隔缺损和漏斗狭窄的体征与室间隔缺损非常相似，应注意鉴别诊断。

3先天性原发性肺动脉扩张症，其临床表现和心电图改变与轻度肺动脉狭窄非常相似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现收缩期右心室与肺动脉之间的压差或其他异常压力，同时无分流，而X线显示肺动脉总干弧扩张，有利于本病的诊断。

法洛四联症、重度肺动脉狭窄伴房间隔缺损、紫绀伴右向左分流应与法洛四联症相鉴别。