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1.副肿瘤病变可涉及神经系统的任何部分,如脑、脊髓、周围神经、神经肌肉关节和肌肉等。副肿瘤综合征可分为10多种,根据受损部位的不同,表现出不同的临床症状和体征。副肿瘤综合征可分为:
(1)中枢神经系统受累:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视眼肌阵挛(POM)和脊髓炎等。
(2)周围神经受累:罕见,不到1%的癌症患者有累及周围神经的PNS,包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉运动或自主神经元病等。
(3)神经-肌肉关节和肌肉受累,如兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)、皮肌炎、多发性肌炎和坏死性肌病。
2.副肿瘤综合征的常见临床特征
(1)大多数PNS患者的症状出现在肿瘤之前,但原发肿瘤只能在若干年后才能发现。
(2)亚急性起病,症状在几天至几周内发展到高峰,然后症状体征可固定。大部分患者就诊时功能严重障碍或丧失劳动能力。
(3)3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等。所有这些都表明是副肿瘤。除眩晕、复视、共济失调外,小脑变性患者可有轻度足底反射延长。
(4)脑脊液细胞数量增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查发现相应的周围神经或肌肉病变。
3.可以在患者的血清和脑脊液中检测到与该综合征相关的五种主要抗体。
(1)抗Hu抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。
(2)抗Yo抗体是一种特异性抗浦肯野细胞抗体(APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。
(3)抗Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)与副肿瘤性斜视眼肌阵挛和乳腺癌有关。
(4)针对癌症相关视网膜病变(CAR)的抗体。
(5)抗电压门控钙通道抗体,其可在LEMS和僵人综合征(SMS)患者中发现。前三种抗体具有相当的特异性,可以确认癌症的存在,使医生能够检查相关器官。
副肿瘤综合征主要是根据患者的临床表现和相关的抗体检测。在发现原发肿瘤之前,很容易被误诊。当难以解释时,有持续神经症状的患者应怀疑为PNS。神经科医生应特别警惕这种综合征。
部分PNS患者有特征性表现,如PCD、POM、Lambert-Eaton综合征等,常提示与肿瘤有关。如果系统检查没有发现癌症,就要定期复查。脑脊液和电生理检查有助于诊断。血清或CSF特异性自身抗体可以诊断PNS并指示潜在的肿瘤性质。