该病为先天性肿瘤，主要由胚胎发育异常引起。该疾病的病因和病理分析如下:

[病理学]

(1)上纵隔最常见的肿瘤是胸腺瘤和胸内甲状腺肿瘤。

纵隔位于胸腔中央。从上胸腔入口到下膈，左右纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。前心包称为前纵隔，心包所在的地方称为中纵隔，心包与脊柱之间的地方称为后纵隔。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发纵隔肿瘤的1/4 ~ 1/5。男性和女性的胸腺瘤发病率相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性患者往往无症状，X线检查偶尔发现。如果肿瘤体积小，密度轻，紧贴胸骨，X线检查很难发现。胸腺瘤多邻近升主动脉，故可有明显的传导性搏动。根据组织学特征，可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞与淋巴细胞混合型等。常见的良性胸腺瘤以上皮细胞和淋巴细胞为主，如果手术切除不彻底，可能会有复发和浸润转移。术后应给予放疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可引起胸骨后不同程度的疼痛和气短。晚期患者可出现血管和神经受压症状，如上腔静脉阻塞综合征、膈肌麻痹、声音嘶哑等。约10% ~ 75%的胸腺瘤患者有重症肌无力症状，但只有15% ~ 20%的重症肌无力患者有胸腺病变。约2/3患者的重症肌无力症状在肿瘤切除后得到改善。少数患者可能患有再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、丙种球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。x线检查可见前上纵隔内圆形或椭圆形肿块。良性患者轮廓清晰光滑，包膜完整，常有囊性变；恶性肿瘤患者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。手术切除胸腺瘤是有效的。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走神经性甲状腺肿和获得性胸骨后甲状腺肿。前者很少见。是胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发展成甲状腺肿瘤，完全位于胸腔内，没有一定的位置。后一种情况，颈部甲状腺沿胸骨伸入前上纵隔，大部分位于气管前方，少数位于气管后方。大多数胸内甲状腺肿是良性的，有些病例可以是腺癌。气管的牵拉或压迫可能导致刺激性咳嗽和呼吸急促。当你仰卧或侧转头颈时，这些症状可能会加重。或者压迫胸骨和脊柱，可能会引起胸闷、背痛，偶尔还会出现甲亢。当出现剧烈咳嗽、咯血、声音嘶哑时，应考虑恶性甲状腺肿的可能。大约一半的病人可以感觉到颈部结节性甲状腺肿。x线检查可见前上纵隔肿块，呈卵圆形或梭形，轮廓清晰。多倾向纵隔一侧，向两侧膨出。如果在平片上看到钙化的肿瘤，有诊断价值。多数病例有气管压力移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(2)前纵隔肿瘤。畸胎样肿瘤在生长于前纵膈腔的肿瘤中较为常见。它可以发生在任何年龄，但一半的病例在20至40岁之间出现症状。在组织学上，它们是异常的或胚胎发生异常的。畸胎瘤可分为两种类型:

1.皮样囊肿是一种含液体的囊肿，有皮肤、毛发、牙齿等。源自外胚层。经常是单人间，双人间或者多人间。囊壁由纤维组织构成，内壁覆盖有多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤是一种实性混合瘤。由外、中、内三胚层组成，包括软骨、平滑肌、支气管、肠黏膜、神经和血管。畸胎瘤比皮样囊肿更恶性，常变成表皮样癌或腺癌。报告畸胎瘤386例，其中恶性畸胎瘤占14.2%。中山医院10例畸胎瘤中，2例为恶性。体积小，常无症状，常在x光检查中发现。如果肿瘤增大压迫邻近器官，可产生相应器官的压迫症状。例如，当上腔静脉受到压迫时，就会出现上腔静脉综合征。喉返神经受压时，出现声音嘶哑；气管受压时可出现气短，患者仰卧时气短加重。囊肿破入支气管，可咳出含有毛发和皮脂的胶状液体。当凝胶液体被吸入肺部时，可能会发生类脂肺炎和类脂肉芽肿。当有囊肿继发感染时，可出现发热和全身毒性。如果囊肿短时间内迅速增大，应考虑恶变、继发感染或肿瘤出血的可能。当化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可出现脓胸或心包积液。