孙正
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致死性肝内胆汁淤积综合征的表现是什么
发布时间：2023-01-15
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致死性肝内胆汁淤积综合征，也称为致死性家族性肝内胆汁淤积。这种病比较少见。临床上，这类患者会出现反复黄疸，逐渐加深，甚至出现皮肤瘙痒、流鼻血、肝脏肿大等现象。本病属于遗传性疾病，由于先天性和遗传性代谢异常，胆汁酸代谢和排泄受阻，导致胆汁淤积。这类疾病的临床检查多为实验室检查。有直系亲属的家族，从婴儿期就会出现黄疸伴脂肪性腹泻、肝肿大、侏儒症。临床检查和肝功能检查有助于本病的诊断。
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