平滑肌肉瘤的病程通常为一年左右。早期肿瘤体积小，无溃疡，往往无症状，只有肿瘤长到一定体积或出血时才会出现症状。

主要临床症状为腹痛、腹胀、腹部包块和消化道出血，以及贫血、消瘦、乏力、厌食、发热等。部分患者因肿瘤刺激小肠分泌过多而出现腹泻、发热或恶病质。有些因肿瘤破裂而出现腹膜刺激征。

1.半数以上腹痛患者主诉腹痛，但部位和性质不特异，多表现为钝痛或隐痛，腹痛无明显规律性。

2.肠梗阻肿瘤生长到一定程度，可使肠腔变小，引起不完全或完全性肠梗阻。空腔肉瘤随肠蠕动及肠内容物向远端移动，形成肠套叠，呈现不完全性肠梗阻症状，可自行缓解，可间歇性复发。平滑肌肉瘤多见于腔外形态，体积较大，易引起肠扭转，绞窄性肠梗阻，持续腹痛，阵发性加重，腹胀明显，呕吐频繁，无肛门排气排便。

3.消化道出血常见，多为大便潜血阳性或间歇性黑便。呕血可发生于十二指肠和近端空肠的平滑肌肉瘤。慢性失血会导致贫血。

4.半数患者以腹部肿块为首发症状，腔外肿块是最常见的症状。开始时由于小肠活动大，系膜游离，肿瘤位置不固定，可推，伴有肠套叠时，肿瘤可不时出现。随着肿瘤的生长，其移动性越来越小，甚至完全固定。它由增大的肿瘤、粘连的网膜和增大的淋巴结组成。

5.体检时可发现贫血。腹部可触及肿块，大小不一，可推挤，伴有轻度压痛。十二指肠平滑肌肉瘤常触及右上腹肿瘤。空肠始端的肿瘤有时可触及左上腹界限不清的肿块。空肠和回肠的其余肿瘤由于其高流动性而位于不同的位置。

小肠平滑肌肉瘤诊断困难，临床上常被误诊为其他疾病。40岁以上，临床上有不明原因的腹痛、腹胀、腹部包块和/或消化道出血，或贫血、消瘦、乏力、食欲不振、腹泻、发热或恶病质等。，我们应该想到这种疾病的可能性。体格检查，右上腹或左上腹有边界不清、流动性大、位置不确定的肿块，大便潜血试验阳性，但X线显示无异常，应高度怀疑小肠平滑肌肉瘤。临床诊断主要依据组织病理学诊断。应尽早进行剖腹手术。临床资料显示，约1/3的患者需要手术探查才能确诊。