(一)疾病的原因

原发性阴道恶性淋巴瘤的病因不明，可能与局部感染有关。外阴恶性淋巴瘤患者中可发现爱泼斯坦-巴尔病毒，HIV感染引起的非霍奇金淋巴瘤(NHL)发病率较高。该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。一些细菌感染，如幽门螺杆菌，以及环境因素的使用，如杀虫剂和农药，都会引起这种疾病。

(2)发病机理

1.组织学分类Perin等报道的一例阴道霍奇金病为结节性硬化。由于阴道非霍奇金淋巴瘤部分资料缺乏分期和免疫表型，且大多遵循过时的分类标准，难以统计其组织学类型，但多为弥漫大细胞淋巴瘤。根据修订的欧美淋巴瘤分类(REAL)标准，Vang等发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。回顾以前的数据，认为约83%的原发性阴道NHL患者为DLBCL。此外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤等。

2.免疫组化白细胞共同抗原CD45阳性。b细胞型也对CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a呈阳性，而T细胞型主要对CD3、CD4和CD45RO呈阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2阳性。霍奇金病CD30阳性。

3.分子生物学单克隆免疫球蛋白重链基因的重排可以通过Southern杂交或PCR在一些B细胞淋巴瘤中检测到。在一些T细胞淋巴瘤中可以检测到TCR基因重排。