(一)疾病的原因

根据肿瘤的生物学特性，星形细胞瘤可分为两类:一类界限清楚，很少向周围脑组织浸润，包括毛细胞星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤和多形性黄色星形细胞瘤。其临床表现和疾病发展有其典型特征，预后良好。另一类星形细胞瘤无明显边界，广泛浸润周围脑组织。肿瘤细胞是间变性的，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤。此类肿瘤病程进展，以手术为主的综合治疗效果较差。

(2)发病机理

星形细胞肿瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位。一般多见于成人大脑半球、丘脑、基底节，多见于幕下儿童。屏幕上有3/4的报告，屏幕上有1/4的报告。幕上肿瘤好发于额叶和颞叶，其次是顶叶和枕叶。肿瘤可以累及两个以上的脑叶。也可见于视神经、丘脑和第三脑室旁。下触手多位于小脑半球和第四脑室，也可见于小脑蚓部和脑干。

1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质，呈浸润性生长。实心的没有明显的边界，大多不局限于一瓣。向外生长可侵犯皮质，向内生长可破坏深层结构，胼胝体可越过中线侵犯对侧大脑半球。宏观观察显示，质地为灰红色或灰白色，质地坚硬。约半数肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明。蛋白质含量高，静置后易自凝，称为弗罗因征阳性。囊性变的肿瘤可称为“瘤内囊性”。位于小脑的星形细胞瘤通常是一个较大的囊肿，囊壁上有肿瘤结节，由纤维结缔组织和胶质纤维组成。因此，只有切除肿瘤结节，才能达到根治肿瘤的目的。这种肿瘤叫做“瘤在囊肿里”。少数小脑星形细胞瘤为实性，呈浸润性生长，边界不明显，预后较囊性差。

根据肿瘤的组织学特征，星形细胞瘤可分为三种亚型:纤维型、原浆型和肥胖型:

(1)纤维型:最常见的类型，可见于中枢神经系统的任何部位和各年龄组的患者。多见于成人大脑半球；多见于儿童和青少年的小脑、脑干和丘脑。生长缓慢，质地坚硬坚韧，有时像橡胶。弥漫性肿瘤切面呈白色，与周围脑组织难以区分。邻近皮质可有肿瘤浸润，颜色深灰，与白质边界模糊。肿瘤中心可形成囊肿，大小和数目不确定。局灶性肿瘤边界光滑，主要位于小脑，常形成巨大囊肿，使肿瘤偏向一侧。显微镜下苏木精-伊红(HE)染色，突出特点是肿瘤富含胶质纤维。肿瘤细胞类似于白质中的纤维状星形胶质细胞。它们体积小，数量多，呈椭圆形。肿瘤细胞分化良好，核质比接近正常，无核分裂和异常。大部分看不到细胞质，只能看到大小和分布均匀的圆形或椭圆形细胞核。可见纵横交错，粗细不均，长度不等的蓝色胶质纤维。肿瘤内血管少，可见小钙化或小囊腔。瘤周脑组织反应小，水肿轻微，无炎性细胞浸润，多位于深部白质。电镜下，核周细胞质和突起内有大量胶质丝，呈波浪状、卷曲状排列，细胞器稀少。由于胶质丝，主要是纤维性星形细胞瘤，常位于核周细胞质边缘，常与原浆性星形细胞瘤混合。

(2)原浆型:是最少见的类型，质地较软，主要见于大脑，多位于颞叶，有浅表部位。它主要侵犯大脑皮层，使受影响的脑回变宽、变软、变平。肿瘤较大，灰红色，切面半透明，甚至呈果冻状。深部白质侵犯，脑内浸润性生长，边界不清。常变性，形成囊肿。囊肿的大小和数量各不相同，被肿瘤组织所包围。镜下肿瘤细胞具有原生质星形胶质细胞的特征，形态和分布一致，体积较大，胞质饱满，核圆形，大小均匀，常偏向一侧，有丝分裂少见。间质嗜酸性染色，像蜘蛛网，无胶质纤维，无包膜，囊性变，少数出血灶。电镜下，核周细胞质和突起中无或很少胶质丝，细胞器较纤维性星形细胞瘤多，包括微管、核糖体、内质网、线粒体和膜泡。肿瘤主要是原浆性星形细胞，常与纤维性星形细胞瘤混合。

(3)肥胖细胞型:少见，好发于大脑半球。也可见于透明隔，占大脑半球成人神经上皮肿瘤的5% ~ 10%，占星形细胞瘤的25%。肿瘤呈浸润性生长，生长迅速，质地柔软，常可见小囊形成。光镜下可见典型的肥胖细胞，体积大，呈球形或多角形，胞质均匀透明，突起短而粗。肿瘤细胞核小，位于一侧。肿瘤细胞密集分布，有时排列在血管周围，形成伪菊花型。胶质纤维被限制在细胞体周围。电子显微镜下，质体增大肿胀，周围细胞质突起很少。细胞质中充满了由短束胶质纤维束组成的网络，细胞器散布在胶质纤维丝之间，远不如胶质纤维丝突出，但有时线粒体较多。

2.间变性或恶性星形细胞瘤主要见于脑内，肿瘤较大，有时侵犯几个脑叶或越过中线侵犯对侧大脑半球。肿瘤呈灰红色，质地柔软，向脑内浸润，与周围脑组织有一定界限。肿瘤细胞可以渗透并生长到皮质中，在神经元周围形成“卫星现象”。有囊性变和局灶性出血坏死。与星形细胞瘤不同，肿瘤细胞丰富，形态多样，核内多形性，核分裂像多，核质比高。可见单核或多核巨细胞。纤维性、原浆性和肥胖性星形细胞瘤可在数年后变为恶性。胶质纤维不如星形细胞瘤常见，9%的肿瘤可见少量钙化。有时肿瘤内可见明显增生的纤维结缔组织，形成所谓的“间变性胶质纤维瘤”。无肿瘤坏死或血管生成，可与多形性胶质母细胞瘤相鉴别。由于肿瘤不同部位细胞的分化程度不同，分化好的部位表现为上述肿瘤的形态。因此，该肿瘤的诊断应在综合组织学观察后作出。当仅观察某些肿瘤，尤其是活检时，诊断可能有误差，应与胶质母细胞瘤的边缘组织相鉴别。

3.毛细胞星形细胞瘤毛细胞星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮肿瘤。肿瘤常发生在中线结构的白质和小脑半球，尤其是漏斗部，有时称为漏斗瘤。发生在视神经的称为视神经胶质瘤。前视路、下丘脑、脑干的肿瘤边界不清，大多实质性，血供丰富。但小脑与脑肿瘤界限清楚，90%有囊性改变，囊壁上常有一坚硬的灰红色结节。与囊性星形细胞瘤不同，远离结节的囊壁上没有肿瘤细胞。少数毛细胞星形细胞瘤可沿神经轴扩散。

显微镜下，毛细胞星形细胞瘤由紧密平行排列的高分化纤毛细胞和含有微囊和颗粒的粘液组成。它是单极或双极的，富含神经原纤维，与肿瘤细胞的两极相连。因此，肿瘤的组织学形态呈辫状或网状，也可呈平行波状排列。肿瘤细胞有毛状极突，细胞核呈杆状、梭形或椭圆形。由于肿瘤细胞分化良好，很难见到有丝分裂，有丝分裂中含有成束的神经纤维和粗长的罗森塔尔纤维。少数星形胶质细胞和少突胶质细胞散布在粘液中。前视肿瘤类似于星形胶质细胞增生，是一种膨胀性生长，破坏视神经内部结构，使视神经脱髓鞘，失去轴突。肿瘤含有较多的粘多糖酸。ⅰ型下丘脑肿瘤细胞无严格的平行排列和典型的向两极延伸，微囊较少。而且容易恶变。

电镜下几乎完全由纤维状星形胶质细胞组成，核周细胞质和突起内充满致密的胶质丝。罗森塔尔纤维(Rosenthal fiber)是一种致密的电子物质，占据着极其紧密的厚胶丝束的中心，没有规则性和结构。大量病例表明，毛细胞星形细胞瘤并不常见，约占颅内胶质瘤的4.0% ~ 5.0%。在成人组占所有类型星形细胞瘤的7% ~ 25%，而在青少年组(20岁以下)占76% ~ 85%。