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樊茂蓉
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知识库 肾淀粉样变性的病因
肾淀粉样变性的病因
发布时间:2023-01-17
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我们身边有很多疾病,每一种疾病都会给我们带来很大的困扰。肾淀粉样变是目前很多人担心的疾病。我们不想被这种疾病困扰,所以我们很多人都想知道肾淀粉样变性病的病因。看看专家是怎么介绍的吧。

近年来,学者们对病变组织中的沉积物进行了详细的化学分析和研究,发现所有淀粉样沉积物中85% ~ 95%是纤维,是淀粉样蛋白的前体蛋白。它溶于低离子强度的水和缓冲液,分子量在4000-25000 DA之间。迄今为止,已经鉴定出20多种淀粉样前体蛋白,它们的一级结构各不相同。它可以以溶解态和纤维状两种形式存在。当其以纤维形式存在时,X射线衍射显示这些淀粉样纤维具有共同的核心结构,即垂直于淀粉样纤维长轴的反平行β片层结构。因此,有学者认为淀粉样变是蛋白质的二级结构疾病。研究还发现,定义这些蛋白质不仅具有病因学意义,而且与临床表现、相关疾病、治疗和预后有直接关系。因此,建议临床医生。

AL蛋白是来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段的异常结构蛋白,分子量为5,000 ~ 16,000 da,可随尿液排泄。最常见的轻链成分是λ(λ)型轻链,少数是κ(κ)型,前者约为后者的两倍。发现并非所有轻链片段都具有相同的淀粉纤维形成特征。其中,可变区ⅴ λ与淀粉样变关系最为密切。而且,ⅴ λ单克隆免疫球蛋白的患者更有可能肾脏受累,与骨髓瘤关系不大。患者沉积的轻链成分90%含有恒定区序列,因此可与恒定区特异性结合的抗轻链血清可用于该病的临床检测。对于另外10%沉淀不含恒定区的患者,可用抗λ链或抗κ链抗血清进行检测。AL蛋白引起的淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变,可并发B细胞克隆的浆细胞疾病,如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、巨球蛋白血症等。近15%的AL淀粉样变患者伴有骨髓瘤,大多数AL淀粉样变患者存在恶性程度较低的单克隆免疫球蛋白疾病。通过诸如浓缩尿的免疫固定等敏感方法,可在86%的患者尿中发现单克隆成分。

AA蛋白来源于血清淀粉样变A蛋白,是循环急性期的反应物。其分子量为4,500 ~ 9,200 Da。纤维蛋白肽链的亚单位由76个氨基酸的N-末端片段组成。SAA是肝脏合成的高密度脂蛋白。在炎症发作期间,由肝脏产生的SAA蛋白和C-反应蛋白的血液浓度同时增加。SAA蛋白的产生受白细胞介素-1(IL-1)、细胞因子如白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子(TNF)的调节的影响。报道AA蛋白氨基端的氨基酸组成和氨基酸残基与al蛋白不同,排列顺序为精氨酸-丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-或丝氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-。这种AA蛋白缺乏半胱氨酸和苏氨酸。而脯氨酸和缬氨酸的含量也很低,因此确定AA蛋白与免疫球蛋白无关,AA蛋白引起的淀粉样变可见于任何急性期血清反应物持续产生的患者,如慢性炎症继发淀粉样变、家族性地中海热、马科尔-韦尔综合征等。

以上是肾淀粉样变的介绍。生活在这个社会中,我们不得不面对身边的疾病。肾淀粉样变是我们很多人都可能遇到的疾病,所以在日常生活中要多关注身边的疾病,这样才能知道如何治疗。


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