(1)治疗

腹膜后肿瘤一旦确诊，除淋巴瘤外，无论良性还是恶性，无论肿瘤大小，只要没有手术禁忌症，都应以手术为首选，辅以综合治疗。据报道，恶性肿瘤切除率为65%，良性肿瘤切除率为85%。

1.治疗原则

(1)力争切除肿瘤，辅以放疗、化疗、介入治疗等综合治疗方案；

(2)对于确实不能完全切除的，要做大部分切除或进行多次阶段性手术。

(3)对于不能手术或有手术残留者，可采用肿瘤损伤治疗；

(4)对于复发肿瘤不应放弃手术。

2.治疗策略(图29)。

除恶性淋巴瘤外，原发性腹膜后肿瘤大多对放化疗不敏感，但大量临床资料表明，对于不能切除或部分切除的患者，术后放化疗可以缓解症状，延长生存期。另外，对于原发性腹膜后恶性肿瘤，术前介入治疗可使肿瘤缩小，有利于手术切除；术后介入治疗可控制残留病灶，延缓复发；对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤，介入治疗可以减轻患者的痛苦，延长患者的生存期。

放疗只是起到一个姑息的作用，可以缓解疼痛，改善全身状况，延长生命。以下情况可以考虑放疗:不能手术的肿瘤；切除后肿瘤复发；部分切除的肿瘤；放射敏感性肿瘤，如淋巴瘤；作为肿瘤切除后的辅助治疗，如神经细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、未分化肉瘤等。

3.腹膜后肿瘤的术前准备来源于多种腹膜后组织，分类复杂，临床特点差异较大。根据肿瘤的位置和大小，术前做好精心准备，充分估计手术难度。

(1)血源的准备:对于巨大的腹膜后肿瘤或与血管粘连的肿瘤，分离切除时会出现大出血，所以血源要准备充分。

(2)肠道准备:当肿瘤侵犯肠道时，术中可进行肠道切除，尤其是对结肠。

(3)了解器官功能状况:肾脏是腹膜后肿瘤最易侵犯的器官，术前应检查双肾功能。为了避免盲目的肾切除术。

(4)人工血管的制备:腹膜后肿瘤侵犯或包围血管的情况较为常见。如果肿瘤被完全切除，需要修复或移植重建血管。对于毗邻大血管的肿瘤，应根据血管的大小选择合适的人工血管。

(5)某些特殊病理肿瘤，如功能性化学感受器肿瘤，可分泌生物胺类物质，导致持续性高血压。对于这类患者，术前可采用α受体阻滞剂、输血输液等方法稳定血压，维持正常血容量，必要时可给予镇静剂。

(6)快速进行病理切片检查，及时明确肿瘤的病理性质，对术中处理至关重要。

4.腹膜后肿瘤手术中应注意的几个问题？

(1)切口的选择:切口的选择应能充分显露肿瘤，易于操作，便于术中适当扩大。往往选择腹部切口或腰部切口，类似于肾脏切口。由于盆腔的解剖特点，腹膜后肿瘤的显露、止血和切除困难。根据国内外186例盆腔腹膜后肿瘤切除术的报道，下腹可触及肿块，故选择经腹入路。肿瘤位于直肠后方或侧方，采用尾骨切除入路。巨大肿瘤可先经腹部游离，再经会阴切口游离。

(2)手术方式的选择:腹膜后肿瘤的手术方式取决于肿瘤的性质和与大血管的关系。目前国内外采用的手术方式分为全切除、全切除和部分切除。所谓肿瘤切除术，就是将肿瘤连同紧密粘连的无法分离的器官或组织一起切除。完全切除是将肿瘤沿包膜与粘连的器官或血管分离，然后将肿瘤完全切除。如果肿瘤较大，或压迫周围器官产生明显症状，但因患者全身情况或肿瘤侵犯多个器官或主要大血管，无法全部或完全切除肿瘤。为了缓解症状，肿瘤部分切除是可行的。部分切除也可以与器官或组织的切除相结合。在决定部分切除时，应考虑到肿瘤切面可能出现无法控制的出血。无论良性或恶性，绝大多数腹膜后肿瘤都是膨胀的，并有完整的包膜。恶性肿瘤的包膜是肿瘤表面受压形成的假包膜。如果术前或术中快速切片诊断为恶性肿瘤，应连同包膜一起取出。当肿瘤巨大，基底较宽，且与邻近器官粘连紧密时，可在包膜内剥离取出，有条件者可摘除包膜。不能切除的患者，术后辅助放疗或化疗。

(3)操作中的难点和注意事项。

①血管损伤:腹膜肿瘤常累及周围大血管，可压迫、浸润、跨骑、包裹、推送。因为肿瘤挤压血管，血管就像一层结缔组织，手术中很容易误伤。可以避免仔细识别每个被切断的组织。如果粘连紧密，应打开血管鞘，通过鞘内分离切除肿瘤。如果肿瘤环绕或跨越大血管，应先通过无血管或血管少的地方进入腹膜，再沿肿瘤包膜分离，逐渐分离到大血管所在的地方。然后可以切除肿瘤，或者切开血管鞘，解剖分离大血管。有时肿瘤与血管粘连难以分离或肿瘤明显浸润血管壁。为了安全地切除肿瘤，需要根据粘连和浸润的程度决定是否进行血管修补、端端吻合或血管移植。如果不能完全清除粘连或浸润，可进行肿瘤部分切除，在残留肿瘤边缘放置钛夹作为标记，便于术后放疗。

②输尿管损伤:输尿管是最易受腹膜后肿瘤压迫移位的器官。因受压而失去蠕动，有时难以辨认。术前了解肾盂有无积水，可以判断有无输尿管压迫。术中解剖分离肿瘤时，一定要小心，时刻警惕输尿管损伤的可能。输尿管损伤一般分为钳夹伤或小穿孔、结扎、切割和部分损伤。对于钳夹伤或小穿孔，应通过输尿管切口插入双J形输尿管支架引流管，近端进入肾盂，远端进入膀胱，7 ~ 10天后经膀胱镜取出引流管。如发现需结扎，立即松开结扎线，仔细观察是否有缺血，必要时切除缺血段，吻合对端，吻合后放置输尿管支架引流管3 ~ 4周。若伤段较长，可将肾脏分离下移，再行输尿管端端吻合，或用回肠代输尿管。

③联合脏器切除:肿瘤侵犯邻近脏器时，仍有一定的活动度，手术难度不太大。应尽量将肿瘤连同受累器官一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率为30% ~ 65%，部分切除仅为8% ~ 20%)，这也是减少复发、延长生命的有效途径。经常需要切除的受影响器官是肾脏，其次是结肠、胰腺、脾脏、小肠和胃。因此，术前应详细了解双侧肾功能、常规肠道准备和充足的血供准备。

④术中出血:腹膜后肿瘤术中出血危险，止血相当困难。当肿瘤巨大，基底固定，且附着或侵犯大血管时，尤其是恶性肿瘤，切口应足够大，充分暴露手术野，以避免大出血。如出现大出血、视力模糊，应使用干纱布止血。要快速补充血容量，应考虑选择完整切除、囊内切除或部分切除受累组织器官。由于腹膜后肿瘤位置较深，当肿瘤较大时，无法显露肿瘤全貌，只能分离到一定程度后再通过潜行和钝性分离将肿瘤剜出。但容易造成骶前或盆腔出血。囊内切除时也可能出现大量出血，夹闭止血困难。最有效的方法是用长纱布条包扎止血。术后第3-5天逐渐抽出纱布条。但如果有血管损伤没有修复，用这种方法拔出纱布条可能会发生再出血。因此，在打包前确定是否有血管损伤很重要。腹膜后肿瘤由于位置较深，难以充分显露，尤其是恶性腹膜后肿瘤，侵袭范围广，易累及器官和血管，生长不规则，与周围组织粘连紧密，边界不清，多源性血供，治疗难度较大。目前只要患者全身情况良好，没有明显的手术禁忌症，手术应该是首选。

(2)预后

决定预后的因素很多，如肿瘤的类型、手术切除的彻底性、肿瘤的分化程度、肿瘤的生长方式等。向周围组织浸润生长，肿瘤难以完全切除，是导致肿瘤复发的重要因素。恶性腹膜后肿瘤切除后复发率可高达50% ~ 80%，恶性程度随复发而增加。切除后的5年生存率不到10%。良性肿瘤完全切除后可治愈，部分切除可长期存活。但有些肿瘤容易复发和恶变，如腹膜后脂肪瘤和平滑肌瘤。淋巴瘤和神经母细胞瘤偶尔可以通过放疗治愈。詹友清应用COX单因素和多因素分析表明，辅助放疗可显著提高腹膜后软组织肉瘤的近期和远期生存率。因此，术后辅助放化疗是原发性腹膜后肿瘤的重要辅助治疗手段。还需要强调的是，术后随访、CT和b超随访检查有助于早期发现复发肿瘤。我们应该对复发的病例采取积极的态度。如果患者病情允许，应争取再次手术切除肿瘤。虽然难以达到根治的目的，但能不同程度地缓解病情，缓解症状，提高生活质量，延长生存时间。