食管血管瘤的临床表现缺乏特异性，大部分患者无症状，半数以上病例在尸检时发现。

由于肿瘤生长于食管黏膜或黏膜下层，突入腔内，有症状的患者可出现不同程度的吞咽困难、吞咽困难和胸骨后不适。

食道血管瘤有破裂出血的潜在风险，但由于其生长极其缓慢，很少出现自发性出血。有些患者偶尔会吞下尖锐异物(如鸡骨头、鱼刺等。)刺破血管瘤而引起消化道大出血，有的患者可能会因大出血而死亡。

食管血管瘤的诊断依赖于食管钡剂造影和食管内镜检查。X线和内镜检查时，患者在腹压增高或深吸气的情况下，可以看到肿瘤的增大，符合血管瘤的特征。